浅析驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效观察

浅析驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效观察

詹宗芳

詹宗芳

(广西壮族自治区职业病防治研究院南宁530021)

【摘要】目的分析驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效，以供参考。方法选择2010年3月至2013年2月我院肝豆状核变性患者85例作为研究对象，均给予驱铜治疗及护理干预。观察临床疗效，并对比干预前后患者情绪状态的变化。结果与干预前比较，干预后患者24h尿铜水平明显上升，SAS评分、SDS评分均明显下降，差异具有统计学意义(p＜0.05)。结论在肝豆状核变性的治疗中应用驱铜治疗及护理干预可促进铜离子排出，并改善护患关系，值得在临床推广应用。

【关键词】驱铜治疗；护理干预；肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，患者体内铜代谢发生障碍，铜离子在肝脏和大脑基底节等部位沉积，造成不同程度的肝、脑损害。目前临床尚无理想的治疗方案，主要以排铜药物为主[1]。我院采用驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者进行干预，取得了满意的效果，现将结果分析报告如下：

1.资料和方法

1.1一般资料

选择2010年3月至2013年2月我院肝豆状核变性患者85例作为研究对象，年龄8～29岁，平均年龄(20.14±3.42)岁；体重16～70kg，平均体重(57.25±4.53)kg；其中男性患者52例，女性患者33例。

所有患者均有震颤、四肢挛缩、肝功能异常等临床表现，裂隙灯检查检出角膜K-F环，血清铜蓝蛋白＜200mg/L、尿铜＞100μ/24h。其中15例患者父母为近亲婚配，20例有明确家族史[2]。

1.2干预方法

所有患者均接受驱铜治疗，将二巯基丙磺酸钠(DMPS)加入10%葡萄糖溶液500ml静脉滴注，第1dDMPS剂量为5mg/kg；第2、3dDMPS剂量为10mg/kg；第4、5、6dDMPS剂量为15～20mg/kg。之后以15～20mg/(kg•d)的剂量维持治疗。每治疗6d后休息1d。连续治疗4周[3]。

治疗期间实施优质护理干预。经常巡视病房，与患者进行沟通交谈，以了解患者的性格特点和情绪状态，建立良好的护患关系，鼓励患者倾诉内心的苦闷，给予安慰和心理疏导。向患者介绍疾病相关知识，告知患者早期正规治疗的良好效果，增强患者的治疗信心，积极配合各项护理操作。如患者出现精神症状、情绪失控时，及时加床档保护，并约束四肢制动，以防发生坠床、自伤或伤人事件。限制探视人员和探视时间，避免一切噪音刺激。每日协助患者下床活动，防止跌倒[4]。

病房定时开窗通风，以保持空气新鲜。如患者吞咽困难、震颤时，协助患者进餐，餐后及时清除食物残渣，进行口腔护理。如发生腹水、水肿患者定时协助患者翻身。关节疼痛者帮助其按摩病变关节、周围肌肉，以放松挛缩的关节、肌肉、韧带。嘱患者穿柔软棉质衣物，保持床单元清洁。

指导患者合理饮食，严格控制铜的摄入，忌食贝类、坚果、巧克力、动物肝脏、蘑菇等高铜食物。多食用新鲜淡色蔬菜、水果、牛奶、蛋清、精米、白面、禽肉等低铜食物。烹饪用具和餐具避免使用铜制品，禁饮含铜高的饮用水。伴有腹水者给予低盐饮食；伴有食道静脉曲张者避免刺激性、粗糙食物；伴有精神症状而拒食者耐心劝喂，必要时经静脉滴注营养液，以保证机体的营养需要。

出院时做好健康指导，告知患者和家属所用药物的不良反应和注意事项，DMPS常见不良反应为药物过敏、骨髓抑制，具体表现为发热、皮疹等。如发生过敏反应者立即停药，给于抗组胺药物、肾上腺皮质激素等进行对症治疗。定期复诊，监测血清铜蓝蛋白、血常规、肝功能等指标[5]。

1.3评价指标

采用焦虑自评量表(SAS)评价患者焦虑程度，SAS量表共包括20项内容，采用四级评分法。将每项得分相加后乘以系数1.25，取整数部分得到标准分。SAS评分临界值为50分，SAS评分越高，表示焦虑程度越严重。

采用抑郁自评量表(SDS)评价患者抑郁程度，SDS量表评分方法和标准类似于SAS量表。SDS评分越高，表示抑郁程度越严重。

1.4数据处理

所有数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计量资料以均数±标准差(x±s)表示，t检验进行组间比较。p＜0.05认为差异具有统计学意义。

2.结果

与干预前比较，干预后患者24h尿铜水平明显上升，SAS评分、SDS评分均明显下降，差异具有统计学意义(p＜0.05)。具体数据详见表1。

表1干预前后患者24h尿铜、SAS评分、SDS评分比较(x±s)

注：与干预前比较，*p＜0.05

3.讨论

肝豆状核变性是由于编码铜转运ATP7B酶的基因突变引起，患者如早期得到明确诊断，并及时进行驱铜治疗，多数可获得临床缓解，对正常的生活、学习、工作影响较小，并可获得与正常人相似的寿命。DMPS是一种重金属络合剂，可与铜离子形成不易解离的络合物，并从尿液中排出，具有过敏反应少、毒性低、排铜能力强等优点，是目前临床上排铜效果较好的铜螯合剂之一。但肝豆状核变性具有不可根治性，患者需要终身服药，并经常需要住院治疗，因此优质护理干预对保障疗效、缓解不良情绪具有重要影响。

本研究结果表明：在肝豆状核变性的治疗中应用驱铜治疗及护理干预可促进铜离子排出，并改善护患关系，值得在临床推广应用。

参考文献

[1]金艳，韩咏竹，王共强，等.护理干预对肝豆状核变性患者心理健康状况的影响[J].安徽医学，2011，32(9)：1341～1342.

[2]孙国，杨海燕，汪萍.驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效观察[J].护士进修杂志，2013，28(1)：26～27.

[3]李代凤，张黎.热敷、按摩治护肝豆状核变性患者扭转痉挛疗效观察[J].中医药临床杂志，2010，22(11)：966～967.

[4]蒋敏，叶盛，吴婷.以肝损害为首发症状的肝豆状核变性临床分析和护理[J].护士进修杂志，2009，24(2)：160～161.

[5]苏丽萍.肝豆状核变性患者21例的护理[J].现代医药卫生，2011，27(10)：1554～1555.