李志文(黑龙江农垦总局精神病防治院154002)
【中图分类号】R739.7+2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)27-0274-02
葡萄膜恶性黑色素瘤是成年人最常见的原发性眼内恶性肿瘤。该肿瘤多由葡萄膜内的黑色素细胞或色素痣恶变而来,单眼发病多,脉络膜最为多见,自种人发病率较高。
1体格检查要点
1.1视力:可因眼内出血、视网膜脱离以及肿瘤直接侵犯黄斑区致视力下降。
1.2眼部检查:根据肿瘤的不同部位通过裂隙灯或眼底直接检查肿瘤的位置、大小、形态、数量、表面血管分布、与周围组织的关系;注意有无虹膜结节、虹膜或前房局限性隆起、虹膜外翻、水肿、色素样KP,有无前房积血、房水混浊或积脓、晶状体混浊、脱位,有无玻璃体积血、混浊,有无视网膜脱离、视网膜色素脱失等。检查有无眼球突出,有无眼压升高或降低、继发性青光眼、白内障、虹膜红变、眶内蔓延,并对对侧眼进行对比检查。
1.3视野检查:视网膜脱离时相应区域范围内出现视野缺损。
1.4全身检查:该肿瘤易发生血行转移,应仔细检查肝、肺、肾、骨骼、颅脑和皮下组织等。
2临床类型
2.1虹膜恶性黑色素瘤
(1)孤立性虹膜恶性黑色素瘤:病变为孤立的一个或多个结节,呈边界清楚的圆形肿物,隆起于虹膜上,肿瘤表面有大量血管分布。还可见瞳孔缘虹膜外翻、虹膜水肿,亦可伴房水混浊。
(2)弥漫性或环形虹膜恶性黑色素瘤:呈局限性隆起伴有肿瘤细胞侵犯其余全部房角,形成戒指状肿瘤,易继发青光眼。
2.2睫状体恶性黑色素瘤
(1)孤立性睫状体恶性黑色素瘤:较少见,早期不易发现,恶性程度高。早期可在虹膜后周边发现大小不一、表面光滑的黑色肿物,肿物增大时可出现视野缺损,晶状体移位、脱位,白内障或侵及悬韧带引起调节障碍或散光;肿瘤压迫或浸润睫状肌与神经时可引起眼压升高、眼球疼痛与局部压痛。睫状冠部位的肿瘤向前发展产生继发性青光眼与虹膜炎,平坦部的肿瘤则向后发展产生继发性视网膜脱离和晶状体改变。
(2)环形睫状体恶性黑色素瘤:肿瘤呈弥漫性、环形生长,该类型浸润性强,容易向巩膜外发展,预后差。
2.3脉络膜恶性黑色素瘤
(1)局限性脉络膜恶性黑色素瘤:临床常见类型,肿瘤在视网膜下逐渐增大,形成一个球形或蘑菇状隆起,病情发展快而短。早期视力逐渐下降,继发视网膜脱离出现眼前闪光与逐渐扩大的黑影。后极部病灶使黄斑隆起出现视物变形、变小。视野出现相应岛状缺损与中心暗点或管状视野。肿瘤发展过程中常有大量坏死而引起眼内炎和青光眼。
(2)弥漫性扁平型脉络膜恶性黑色素瘤:肿瘤沿脉络膜平面向四周扩展,瘤体内血管较少,病程发展较慢。弥漫浸润全葡萄膜,形成均匀一致的全葡萄膜层增厚,病变部位色素消失或发暗或出现色素紊乱。青光眼发生率较高,易引起虹膜睫状体炎,导致眼球萎缩。
3手术治疗
(1)肿瘤局部切除适应证:①肿瘤位于睫状体或周边脉络膜,涉及范围不超过4个钟点;②肿瘤最大直径不超过16mm,肿瘤后缘不超过赤道部7mm;③无视网膜侵犯或玻璃体肿瘤种植迹象者;④全身情况良好,无全身转移表现。这些同样适用于放射治疗,所以当瘤体基底范围小,厚度高,且靠前时则做局部切除;当瘤体基底较大,厚度不高,位置偏后则行放射治疗。常用术式有局部板层巩膜葡萄膜切除术和内切除术。
(2)眼球摘除术适应证:所有大的超过4个钟点范围的睫状体与脉络膜恶性黑色素瘤,其他保留眼球的方法如肿物局部切除、放射性巩膜板等无法治疗,且视力已丧失。小或中等大小的肿瘤,但瘤体已侵犯视神经,均要摘除眼球。如果瘤体只是达到视神经的边缘则可行放射治疗。
(3)眶内容剜除术适应证:患者有广泛的眶内浸润,无全身转移,或眼球摘除后肿瘤眶内复发,无全身转移。
术后处理
(1)一般处理:术后使用睫状肌麻痹剂及糖皮质激素滴眼液1个月,常规使用抗生素眼液,眼膏预防感染。
(2)并发症处理
①放疗并发症:放疗可引发放射性视网膜病变和视神经病变,其次是放射性白内障、玻璃体积血以及放射性葡萄膜炎等。
②玻璃体积血:术中光凝或术者操作不当致瘤体内大血管破裂所致。处理:轻度玻璃体积血不需特殊处理,严重玻璃体积血需行玻璃体切除术。
③视网膜脱离:局部切除脉络膜肿瘤时,因累及玻璃体、视网膜,术后玻璃体增殖发生牵拉性视网膜脱离。处理:术前瘤体周围激光光凝,术中全玻璃体切除可减少术后牵拉性视网膜脱离。
④晶状体混浊:睫状体肿瘤接触或推压晶状体,可致晶状体混浊或脱离。处理:对于混浊晶状体影响视功能者可手术摘除。
(3)对症处理
①葡萄膜反应严重者,可酌情使用糖皮质激素控制炎症,以减少并发症的发生。
②眼压长时间高于30mmHg应给予降眼压处理。
4病程观察
虽然近年来治疗手段有了明显的改进,葡萄膜恶性黑色素瘤的预后仍然较差,病死率仍高达40%~50%,约50%的患者最后死于肿瘤转移,5年、10年、15年生存率分别为72%、59%、53%。肿瘤直径在7mm以下的葡萄膜恶性黑色素瘤一般不会发生转移。一旦发生转移,预后极差,平均只有2~7个月的生存期。容易发生转移者与就诊时年龄、肿瘤大小、肿瘤细胞类型、肿瘤位置、瘤体内血供等有关。年龄越大、肿瘤直径大、上皮样细胞型、肿瘤位置偏前和瘤体内有背靠背血管环与血管网者,预后差。
参考文献
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