软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

邹崇高

邹崇高(武汉市商职医院病理科430000)

【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）19-0051-02

【摘要】目的研究软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤以及胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理特点。方法选取我院收治的患有软组织外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的患者，共8例，使用免疫组化法对其病理组织进行分析，另外选取我院同期收治的患有胸肺区小细胞恶性肿瘤（Askin）的患者，共4例，同时选取患有骨外尤文氏肉瘤（EOE）的患者，共1例，将这三种病理组织的研究结果进行对比分析。结果pPNET在临床上的高发人群是青少年，这种肿瘤的病理是一种小圆细胞的肿瘤，排列较为紧密，有的患者表现出Hower-Wright菊形团，有部分患者未表现，患者在CD99（10/11）上表现为阳性。结论这三种肿瘤在诸多方面表现地极为相似，比如年龄以及性别等，还包括组织的形态，染色体的异位等，对于pPNET肿瘤来说，在其特异性诊断上，可以参照CD99未标志。

【关键词】软组织外周性原始神经外胚层瘤骨外尤文氏肉瘤胸肺区小细胞恶性肿瘤临床病理

外周性的原始神经外胚层瘤（pPNET）所发生的部位是神经嵴的软组织，属于一种恶性肿瘤，且为小细胞，另外，起源于同一个部位的还有另外两种肿瘤，即骨外尤文氏肉瘤（EOE）以及胸肺区小细胞恶性肿瘤（Askintumor），这三种肿瘤在临床上较为常见。这一类别的肿瘤在最近几年当中出现了较高的发病率，且临床上进行了大量的相关研究，结果显示，这一类的肿瘤在青少年中的发病率呈现上升的趋势。为了对这一类别的肿瘤进行进一步的认识，我院选取了近几年于我院进行治疗的患有此类疾病的患者，进行病理的研究。

1资料与方法

1.1一般对象选取我院自2009年至2011年收治的患者，其中患有软组织外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的患者，共8例，另外选取我院同期收治的患有胸肺区小细胞恶性肿瘤（Askin）的患者，共4例，同时选取患有骨外尤文氏肉瘤（EOE）的患者，共1例。

1.2方法

1.2.1诊断为pPNET所需要的病理标准：病理组织具有标准形状的菊形团，且形态为Hower-Wrigt，另外，形态观察结果与神经母细胞瘤极为相似。

1.2.2对所有标本进行石蜡的切片，然后进行染色，使用的染料为苏木素-伊红；在染色之后对标本进行免疫组化的染色，分别为CD99以及SYN，同时还包括LCA以及S-100等方法，使用的相关试剂皆由SantaCruZ公司所提供；其中对5例患者的组织进行组织的化学染色。在对组织处理结束之后，在光镜的条件下进行观察。

2结果

2.1一般资料在本次选取的8例患有pPNET的患者以及1例患有EOE的患者当中，有男性患者7例，女性患者为2例，患者的年龄在4岁到33岁之间，平均年龄是20.4岁。患者的临床表征为软组织出现肿块，且是持续性地增大，患者的患病时间在3个月到48个月之间，其中有2例患者表现出神经功能方面的障碍，但是症状并不明显，在X线的观察下，并为发现临近的骨头有出现破坏的情况。患者肿瘤的发生部位为：有2例患者的发生部位在左上臂，有4例患者的发生部位是下肢，发生在臀部的患者有2例，还有1例患者发生的部位是耳后。这些患者中有2例在手术之后发生了复发的情况，术后与复发之间的时间皆不长，为2个月，另一个是6个月；1例患者在手术之后的6个月之后发生了转移，且转移部位是乳腺；4例患有胸肺区小细胞恶性肿瘤的患者也表现出了肿块，发生的部位是胸壁的软组织，性质同样表现为进行性的增大，此外，这类患者还表现出了肋骨的破坏，同时胸部还伴随着较为严重的疼痛，其中有1例患者表现出严重的胸腔积液，这4例患者均对肿瘤组织进行了手术的切除，在术后也进行了常规的化疗，同时也配合进行了放疗，其中有2例患者在手术之后出现了肿瘤组织的肺部转移，时间间隔仅为半年，另外1例患者在6个月之后死亡，还有1例患者在手术之后的14月后死亡。

2.2病理特点一般特点：对于肿瘤组织的一般特点一般可以分为两部分，其一是患有pPNET的8名患者以及患有EOE的1例患者，皆表现为同样状态的肿块，即结节状，对于复发的患者，可以看到结节的数量比较多，其直径大约在3cm到8cm之间，肿瘤的表面未发现明显的包膜，同时，肿瘤组织的生长状态是浸润性的，且其质地较脆，两种肿瘤组织的横切面呈现出灰白色，部分患者呈现的是灰红色，伴随着灶性的出血以及组织的坏死。而对于胸肺区小细胞恶性肿瘤的患者，表现地更为严重的则是肋骨收到了肿瘤的破坏，并且浸润生长的方向是肌肉之间的部位。

镜下的特点：pPNET的病理组织表现为由一系列比较有特点的小细胞组成，如小圆形以及卵圆形，还有的细胞呈现出梭形，染色之后发现细胞核受到的染色程度较深，细胞的胞浆量较少，大量的细胞表现出模糊不清的界限，能够看到大量的核分裂，形态与神经的母细胞极为相似，在一定程度上与胸肺区小细胞恶性肿瘤的形态也极为相似，比如呈现出分叶的形状，成密集排列，相邻的叶之间是由纤维组织进行间隔的。这两种组织具有一个特点，即在肿瘤细胞之间，存在着少量的毛细血管，这部分血管的管壁比较薄，而距离血管比较远的肿瘤组织则经常出现退变，甚至发展为坏死，发生退变的细胞核则会出现固缩，甚至发生深染，对于这部分肿瘤组织，只从形态上进行区分的话，则与恶性的淋巴瘤极为相似，不易区分；这一类的肿瘤细胞在形态上能够形成一个特别的形状，即Hower-Wright菊形团，这种团是以神经纤维为中心的；少数的瘤细胞可以形成别的团，常见的有Flexner-Wintersteiner菊形团，这种团的核心与上一种不同，是血管腔，临床上经常发生的部位是视网膜。免疫组化的染色结果：这一类肿瘤组织的染色在以下的几类种呈现阳性，CD99（10/11）、SYN（7/11）/NSE（4/11），以下几种则表现出阴性的结果，AE1、AE3、LCA；在组织化学的染色PAS（4/5）方面，肿瘤组织表现为阳性。

3讨论

pPNET在临床上经常被称作外周性神经上皮瘤，是一种恶性肿瘤，危险性极高。曾有相关的研究显示，对于pPNET以及Askin，还有EOE的患者来说，在发病的年龄以及性别等基础资料方面，并无显著的差异，在组织学以及免疫组化的研究方面，也无显著的差异，甚至是在分子层次的研究结果方面，这三者均无显著的差异，这三种肿瘤的起源部位皆是神经嵴。但是，临床上经过大量的研究发现，患有pNPET的患者在诊断上时常出现与其他两种肿瘤有些许的不同，而且在pPNET所涉及的肿瘤范围也有差异，这种差异表现地最为明显的就是生物学方面，比如，胸肺区小细胞恶性肿瘤患者有着较差的预后，2年的生存率仅仅为38%，更为严重的是，5年生存率的概率是0%，而患有pPNET的患者表现的则为不同，3年的生存率相对来说比较高，为56%，因此，在临床上一般将具有pPNET经典症状的肿瘤称为pPNET，对于EOE以及胸肺区小细胞恶性肿瘤这两种肿瘤则给予特别的分类，一般要对其进行单独的研究。

本文选取了患有经典特点pPNET的患者，同时选取了同期的患有其他两种肿瘤的患者进行了病理的对比以及分析，结果发现，这三种肿瘤在一定方面存在着相似之处：（1）这三种肿瘤的发病年龄集中在青少年，而且患者中较多的是男性，同时临床的病理特点呈现出进展性；（2）患者的纤维组织把肿瘤组织进行了一定的分隔，形成了叶状，有的组织呈现出Homer-Wright菊形团，有的组织则未呈现出这种形状；（3）这三种肿瘤的染色体所发生的易位呈现出相似性。

在治疗方面，pPNET的预后并不理想，同时若对患有Askin的患者进行化疗，则其生存期也并未表现出明显的改善，同样的情况也发生在患有EOE的患者中。

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