高园魏玉清（山东省昌邑市人民医院山东昌邑261300）
【中图分类号】R730.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)33-0198-02
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplasticneurologicalsyndromes，PNS）是肿瘤通过远隔效应引起的神经系统合并症,既没有肿瘤转移直接侵犯神经组织,也没有其他如代谢性、感染性、血管性或治疗相关性损伤等病因。临床上神经系统副肿瘤综合征累及部位广泛,包括大脑皮层、边缘系统、脑干、小脑、颅神经、视网膜、脊髓、周围神经、神经肌肉接头以及肌肉。
神经系统副肿瘤综合征的发生与原发性肿瘤的发生在时间上无确定的关系，可以发生在肿瘤发现前、同时和肿瘤确诊以后。癌肿引起的神经系统副肿瘤综合征时，肿瘤常常是无症状的,神经系统症状和体征的发生常常是隐匿的。慢性起病，病人常常因为神经症状而就诊。神经系统副肿瘤综合征的病程和严重程度也与原发性肿瘤无相关性关系，其发生率随肿瘤的类型不同而异。一般认为，系统性肿瘤的病人中，平均7%左右发生神经系统副肿瘤综合征。
副肿瘤综合征共同的临床特点：(1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。(2)亚急性起病数天至数周症状发展至高峰,而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。(3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调外，还可出现轻度跖反射伸性。(4)脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体:(1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎有关。(2)抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinjecellantibody，APCA)与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。(3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。(4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。(5)抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征(SMS)。患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。
副肿瘤综合征的诊断主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，由副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而在临床上需要对此综合征有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤，早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。
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