颅眶沟通性表皮样囊肿的诊治体会（附4例报告）

颅眶沟通性表皮样囊肿的诊治体会（附4例报告）

孙志强刘斌任洪波（通讯作者）吴锋徐颖洲

孙志强刘斌任洪波（通讯作者）吴锋徐颖洲

（邯郸市中心医院河北邯郸056001）

颅眶沟通性肿瘤以脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤多见，颅眶沟通性表皮样囊肿在临床上非常少见，作者统计本院1996年至今，共有4例，现报告如下。

资料与方法

1.临床资料：本组男1例，女3例。年龄19～60岁，平均年龄34岁，年龄30岁以下2例，31～40岁1例，51～60岁1例。4例患者均以眼球突出为首发症状，其中3例伴有头痛，2例伴有视力下降，1例伴有反复发热。病史1～10年，平均3.5年。

2.影像学检查：4例患者均行CT检查，其中2例进行了MRI检查，CT表现为前颅窝及眼眶内类圆形影，边界清楚，其中3例呈低密度，CT值12～31Hu，1例呈高密度，CT值76Hu，肿瘤相邻的眶顶、颞骨及额骨骨质呈压迫性吸收改变，肿瘤体积在5×5×4CM3～7×6×7CM3之间，增强后均无明显强化。MRI表现为前颅窝、眼眶内囊性长T1，长T2信号，边界清楚，眶顶、蝶骨大小翼、颞骨部分骨质消失，肿块内部信号不均匀，增强后囊型包块无增强，包膜强化。

3.治疗方法：均采用手术治疗，其中3例采用翼点入路，1例采用半冠状切口入路。病变均位于硬膜外，有完整包膜，呈白色，1例包膜菲薄，余增厚明显。打开包膜，从包膜内刮除，病变组织无血管，2例内容物呈黑褐色柏油状，2例呈豆渣样。再剥离包膜，包膜与眶内组织及颅骨粘连不明显，均与硬脑膜粘连，2例粘连部硬膜增厚，1例硬膜被侵蚀破坏。肿瘤包膜连同受累硬膜一并切除，硬膜破损处取额部带蒂骨膜瓣或另取大腿游离阔筋膜修补，骨蜡封闭打开的副鼻窦开口，翻转额部帽状腱膜修补颅底。4例均全切肿瘤，病理学诊断为表皮样囊肿。术后发热患者予以腰穿，静点地塞米松处理；脑脊液漏患者，给以腰大池持续外引流。

结果

1.近期效果：术后突眼症状均立即缓解，1例视力术后第1天恢复正常。1例术后第1天出现轻微脑脊液鼻漏，3天拔除头部引流管后加剧，予腰大池持续外引流，观察3天无脑脊液漏后，术后第10天拔管，再无脑脊液漏。1例术前有发热患者术后仍有反复发热，予以物理降热，地塞米松30mg／日静点后，术后1周体温恢复正常。

2.远期效果：出院后随访，1例视力于术后1个月恢复正常。6个月至1年复查CT均无肿瘤复发。

讨论

1.颅内表皮样囊肿起源于异味胚胎残余组织的外胚层组织的良性肿瘤，占颅内肿瘤的1%，其中75%位于硬膜内，25%位于颅骨板障内。板障内表皮样囊肿可发生在任何部位，但多见于额部和颞部，少见于眶壁。Arana等曾报道过100例源自板障的表皮样囊肿，其中发生于眶壁的不足20例［1］。发源于眶壁的表皮样囊肿不同与皮样囊肿的，其主要的生物学行为是溶骨作用而不是成骨作用。所以虽然其生长缓慢，但常能破坏眶壁，而形成独特的颅眶沟通性病变。该病变最常起于眶外侧壁，后破坏其他的眶壁，并侵入眼眶，颅腔甚至是海绵窦［2］。其最主要的临床特点为不对称的眼球突出，可伴有视力下降和复视。当颅内占位较大时，可以出现颅内压增高的表现。当病变侵蚀破坏硬脑膜后，富含刺激性的囊内容物可能随着囊壁的破溃进入脑脊液，而表现为无菌性脑炎反复发作。

2.其诊断主要依靠影像学诊断。颅骨X线检查表现为圆形或类圆形软组织肿块，眶板及邻近颅骨破坏，边缘锐利光滑，有明显的硬化带。CT及MRI对明确诊断、制定手术方案能提供更大的帮助。CT表现为眼眶及额颞沟通性边界清晰的类圆形或不规则形的低密度病灶，眶上裂扩大，周边颅骨呈吸收样破坏边缘密度增高，CT值－20～＋30，造影无强化，MRI在T1WI显示边界锐利的低信号，T2WI为高信号，增强无强化或轻度强化。亦有报道病变在CT上呈混杂密度或高密度，CT值最高达81.5HU，在MRI上T1WI为高信号，T2WI为等或混杂信号。该病变应与鼻窦黏液囊肿，嗜酸性肉芽肿、胆固醇肉芽肿等相鉴别。额窦、筛窦黏液囊肿位于窦腔内，呈膨胀性生长；而嗜酸性肉芽肿、胆固醇肉芽肿并无表皮样囊肿在CT上显示的颅骨边缘的硬化［3］。本组中有1例患者出现过因包膜破裂，鼻腔流出褐色液体后突眼缓解的病史，结合影像就可以确诊。

3.一经确诊，均应手术治疗。眶颅沟通性肿瘤的常见手术入路有：经眶入路与经颅入路。此组病例均采用经颅入路取得理想效果。笔者认为，此入路有如下优点：①采用额颞发际内切口，手术瘢痕隐藏于发际内，不影响美观，易于患者接受。②肿瘤包膜与硬脑膜粘连严重，经颅入路可以便于将包膜分离，全切肿瘤。③便于术中反复冲洗术野，减轻术后无菌性炎症的发生。④便于肿瘤切除后将破损硬膜及颅底修补完善，否则可能导致脑脊液漏和颅眶感染。手术应力求连同包膜全切肿瘤，否则可能导致术后的慢性肉芽肿性炎症以及病变复发，复发将增加肿瘤恶变的危险［4］。对于1例发热患者，术中我们发现硬脑膜被侵蚀破坏，考虑为肿瘤内容物引起的无菌性脑炎，术中予以地塞米松盐水（5mg地塞米松加入500ml生理盐水中）反复冲洗，术后继续予激素治疗，1周后体温降至正常。1例患者术后出现脑脊液鼻漏，考虑为术中缝合硬膜后，未完善修补颅底。此后3例均严密缝合硬膜，用骨蜡封闭打开的副鼻窦开口，翻转帽状腱膜修补颅底，取得了良好效果，未再出现脑脊液漏。颅骨骨质缺损一般不需要修补。

参考文献

1.AranaEetal.Intradiploicepidermoidcysts.Neuroradiology.1996;38:306-311

2.EijpeAAetal.Intradiploicepidermoidcystsofthebonyorbit.Ophthalmology.1991;98:1737-1743

3.杨小平，李坤成等.颅内表皮样囊肿的影像与病理所见对照分析.临床放射学杂志，2005，24；573

4.FukutaK.Epidermoidcystandcholesterolgranulomaoftheorbit.BrJPlastSurg.1990;43:521-527