目的探讨腹壁外软组织韧带样型纤维瘤病（desmoid—typefibromatoses，DTFT）的临床病理特点，免疫表型。方法通过光镜、组织化学及免疫组织化学染色，观察1例腹壁外DTFT，并复习相关文献，讨论其命名、发病机制、诊断及鉴别诊断等。结果DTFT有以下形态学特点：肿瘤由增生的长梭形纤维细胞和胶原纤维组成，常排列成连续的束状结构；梭形细胞核小，深或浅染，核无异型性，淡染者有小核仁；肿瘤界限不清，浸润周围软组织，本例累及肋骨。免疫表型：vimentin（＋），灶状SMA，actin—pan，Survivin，bcl-2（＋）；特染：magson三色呈绿色。结论腹壁外DTFT与腹壁者类似，是一种以长梭形肌纤维母细胞增生为主要特征的局部侵袭中间性肿瘤，主要与分化好的纤维肉瘤、结节性筋膜炎等疾病鉴别。
