你认识血友病！

你认识血友病！

景占平

通江县人民医院 四川 巴中 636700

血友病是一种遗传疾病，其主要的症状为凝血功能障碍，意思就是当身体开始出现了外伤之后，身体中会缺乏一种明教活性凝血活酶的生化催化剂，让自然止血的时间延长，伤口不容易结痂，流血很难停止。这种出血性疾病患者终身具有轻微创伤后血流不止的现象，最为严重的患者甚至没有明显外伤也会自然地出血。

血友病作为一种基因遗传病，在东亚较为罕见，知名度也仅限于高中生物课本，但是在欧洲却是大名鼎鼎，如雷贯耳。著名的血友病人从英国维多利亚女王开始横扫欧洲王室，给当时的欧洲政治带来了不小的打击。那么这种遗传病究竟是怎样分类的呢？又有着怎样的作用机理呢？

血友病的分类

血友病A（甲）

血友病A意味着因子VIII促凝成分缺乏，也被称之为AGH缺乏症，是一种伴X染色体隐性遗传的遗传疾病，其意味着男性的发病率远高于女性。

血友病A的症状主要表现为出血。病情较轻的表现为漫长但是轻微的出血，病情严重的会在术后长时间出血的现象。出血程度和发病的早晚与患者血液之中的凝血因子的活性有很大的关系。医学界根据出血的严重性与凝血因子的活性将整个血友病A分为四个类型：

重型。当血液中的凝血因子活性不足正常人的百分之一，完全不能完成凝血任务的患者是重型血友病患者。这些患者在两岁之前就会时常表现为出血症状，甚至从脐带切断捆扎的时候就开始不断地流血。当患病婴儿开始爬行后皮肤就会因为摩擦而不断地渗血。患者的出血部位不会局限在皮肤上，皮下、肌肉、关节、骨周、口腔等部位反复出血，尤其在关节内的会因为磨损出现血肿，让关节畸形。器官出血一般在血脑屏障之外，如肾脏和胃肠道出血，带来尿血便血。而脑出血、肺出血较为少见，但存在案例。

中间型。中间型患者的凝血因子活性在常人的百分之一至百分之五，一般在度过婴儿时期后开始出现症状，大多是皮下出血和肌肉出血，关节出血发生急性血肿的情况较为少见。中间型患者内脏出血的案例存在，但是并不常见，危急性严重程度都要低于重型。中间型的患者认真护理谨慎生活，还是能够享受人生的。

轻型。轻型患者的凝血因子活性高于百分之五但少于百分之二十五。轻型患者在发病前与正常人几乎相同，一般开始出血是在青少年时期，当青少年时期的运动跌打损伤或者拔牙、智齿或手术之后出血时间过长从而被发现，出血较重型和中型轻微，经过治疗护理可以正常的生活工作运动健身，偶尔在关节损伤之后会诱发血肿。

亚临床型。亚临床型的凝血因子活性能够达到正常人的一般，正常的出血愈合等只是稍微比正常人晚一些，也不会出现血肿或皮下出血的现象。唯有在大型手术后出血现象异常，经过时间是化验分析才能够发现证实为血友病。

血友病B（乙）

血友病B是凝血因子XI缺乏症，又被称之为PTC缺乏症，是一种凝血酶的缺乏导致的凝血能力障碍。与血友病A相同，是一种伴X染色体隐性遗传病，但是发病数量比血友病A要少，同时症状不如其严重，以轻型较多。

血友病B与血友病A的发病机理虽然存在差别，但是其症状可以套用，其不同点在于其重型患者较少，临床表现和致死率低，症状较轻；在女性基因携带者体内也会表现出出血症状，也就是在存在有显性基因时，也会存在这部分障碍基因的表达，情况较为特殊；一种极为特殊的病症是在患者体内出现了杀灭这种凝血因子的抗体，虽然基因中不携带这种致病基因，但是仍然会表现为这种血友病的出血症状。但是这种情况极为罕见，理当属于自身免疫病的一种。

血友病C（丙）

血友病C是凝血因子XI（FXI）的缺乏症状，又被称之为PTA缺乏症，是凝血活酶前质缺乏所带来的一种血友病。凝血活酶前质简单来说就是凝血活酶这种凝血因子想要工作的一种必要的工具，缺少这种工具就是巧妇难为无米之炊，自然无法凝血。血友病C是一种极为罕见的血友病，是常染色体不完全隐性遗传的遗传病，男女患病几率均等，但是太过罕见。

血友病C尚且没有发现重症患者，基本为轻型患者。基因携带者一般不会存在临床症状，但是多数在拔牙之后比较容易出血。但是血友病C常常会合并其它先天凝血因子缺乏症，治疗难度比较高。

出血的并发症

出血后会常常会形成血肿，从而带来一系列的并发症：

上呼吸道梗阻。血肿出现在口腔、呼吸道、扁桃体、颈部的严重出血会压迫呼吸道，严重者会导致窒息。

压迫神经。血肿压迫神经会让病人肢体行为异常，或出现麻木、剧痛、呕吐、肌肉萎缩的症状。

压迫血管。当压迫末梢血管时，会引发肢体组织坏死。在主动脉主静脉出现压迫现象时，严重者会危及生命。

血友病症状越早、病情越重。所以早做筛查，尽早治疗护理才能够保证患者的身体健康与生活水平。