摘要目的总结肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床表现、实验室结果、疗效和预后。结果共纳入7例患儿,年龄18~43个月;男5例,女2例。患儿均有感染中毒症状和呼吸困难,5例以发热、咳嗽起病,2例以腹痛、呕吐起病。患儿于病程3~9 d急骤出现贫血、血小板减少和肾功能下降。4例并心功能不全,2例并感染性休克,2例并神经系统损害。5例为单一肺炎链球菌感染,2例混合不动杆菌感染。7例C反应蛋白和降钙素原均显著升高(分别为80~200 mg/L和6.43~100.00 μg/L)。末梢血涂片易见破碎红细胞。4例骨髓象初期红系呈一过性增生抑制,粒系胞质可见中毒颗粒。7例中6例行直接Coombs试验,结果均阳性。急性期血清补体C3均下降(0.42~0.66 g/L)。急性期胸片示大块实变,后逐渐出现液化坏死灶、囊样分割包裹及空洞样改变。超声显示均有肝大和肾大,恢复时间分别为2~3个月和6~9个月。7例患儿均接受4~8周联合抗感染治疗,均行呼吸支持,5例行血液净化治疗,4例接受血浆置换。7例均行冷冻血浆、洗涤红细胞或悬浮红细胞输注,期间未见溶血加重。血小板2~3周恢复,肾功能2~4周恢复,肺部影像学3~6个月基本恢复正常。结论小年龄重症肺炎患儿出现贫血、血小板低和肾损害时,应考虑肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征的可能,尽早诊断和治疗,及时辅以呼吸支持和血液净化治疗可改善预后。