摘要目的探讨不同年龄段Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation typeⅠ, CMI）伴脊柱侧凸患者影像学特征的自然史。方法回顾性分析2010年6月至2018年6月诊断为CMI伴脊柱侧凸80例患者的病历资料，根据年龄分为儿童组（≤ 10岁）、青少年组（11~18岁）和成人组（≥19岁）。将脊柱侧凸弯型分为典型弯和非典型弯，记录各组患者的脊柱侧凸弯型分布情况；测量冠状位和矢状位影像学参数，包括侧凸Cobb角、顶椎偏距、冠状面平衡、胸椎后凸角、腰椎前凸角、骨盆倾斜角、骨盆入射角、骶骨倾斜角、矢状面平衡，以及在MRI上测量患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的类型。三组间各参数进行统计学分析。结果儿童组（10例）、青少年组（44例）和成人组（26例）典型弯发生率分别为70.0%、、84.1%和50.0%（χ2=14.766，P=0.141），非典型弯为30.0%、15.9%和50.0%（χ2=2.654，P=0.265），三组CMI患者脊柱侧凸弯型分布的差异无统计学意义。冠状位参数中主弯Cobb角（F=16.751，P< 0.001）、主弯柔韧性（F=3.285，P=0.044）、次弯Cobb角（F=9.805，P<0.001）和冠状面平衡（F=5.249，P=0.007）的差异均有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄增长，主弯和次弯Cobb角亦增加，主弯的柔韧性下降；三组间冠状面平衡的差异无统计学意义，但青少年组冠状面平衡数值低于其他两组。矢状位参数中胸椎后凸角（F=4.324，P=0.017）、腰椎前凸角（F=4.590，P=0.013）、骨盆入射角（F=5.501，P=0.006）和骨盆倾斜角（F=3.220，P=0.045）三组间的差异有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄的增长，各矢状位参数均明显增加，侧凸畸形加重。MRI显示越年轻的患者，高级别的小脑扁桃体下疝（χ2=18.479，P< 0.001）和膨胀型脊髓空洞（χ2=23.074,，P=0.003）的比例越高。结论Chiari畸形Ⅰ型患者随着年龄增长，主弯Cobb角明显进展而柔韧性降低，提示应早期进行手术干预以降低手术风险。年长患者小脑扁桃体下疝和脊髓空洞程度优于年轻患者，提示可能存在自发性缓解。
