摘要目的探讨儿童胰腺囊性肿瘤性疾病的临床特征。方法收集2007年7月至2019年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的13例胰腺囊性肿瘤患儿的临床资料。其中男性5例，女性8例，平均年龄133个月（范围：9~170个月）。11例患者以腹痛呕吐、触及包块等症状就诊，其中胰头颈部肿瘤7例，胰体部2例，胰尾部4例。结果术前11例患者影像学检查诊断基本明确，CT及MRI检查对肿瘤性质的诊断价值明显优于超声。本组手术方式主要包括胰十二指肠切除术（3例），保留幽门的胰十二指肠切除术（1例），保留十二指肠的胰头切除术（3例），胰体尾切除术（3例）联合脾切除术（2例），肿瘤剜除术（1例）。术后并发症包括生化漏、A级胃排空延迟、粘连性肠梗阻各1例，血小板计数一过性升高2例，均经保守治疗痊愈。胆瘘1例，经保守治疗后继发胆道狭窄，行二次手术后痊愈。所有患儿经术后病理学检查明确诊断，包括实性假乳头状瘤10例，浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤和淋巴管瘤各1例。本组失访3例，10例术后均通过电话或门诊随访，随访3~96个月，未发生肿瘤复发或转移。结论胰腺囊性肿瘤性疾病在儿童发病率低，有症状者应及时手术治疗，尽可能保留器官和功能的手术方式是安全、有效的。
