摘要目的系统评价血浆置换联合激素或/和免疫抑制剂治疗对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎性肾损害的临床疗效及预后。方法计算机检索MEDLINE via OvidSP、Embase、中国生物医学文献数据库、知网、万方及维普数据库，检索时限为建库至2019年4月，搜集血浆置换联合激素或/和免疫抑制剂治疗ANCA相关性血管炎肾损害的随机对照试验(RCT)及队列研究的相关文献。总共纳入939例患者，其中标准治疗组(单独的激素或/和免疫抑制剂治疗)共503例患者，联合治疗组(标准治疗联合血浆置换治疗)共436例患者，应用Review Manager 5.3软件行荟萃分析。结果(1)肾功能改善方面：联合治疗组血肌酐降低更明显，其差异有统计学意义(SMD＝－0.51，95% CI：－0.92～－0.09，P＝0.02)，亚组分析结果显示联合治疗组短期疗效及长期疗效和标准治疗组相比好转，且差异有统计学意义；联合治疗组血尿素氮降低不明显，其差异无统计学意义(SMD＝－0.25；95% CI：－0.37～ 0.87，P＝0.43)。(2)原发病控制方面：联合治疗组伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)下降更明显，其差异有统计学意义(MD＝－1.51，95% CI：－2.38～ －0.64，P<0.05)；联合治疗组ANCA水平降低更明显，其差异有统计学意义(MD＝－27.68，95% CI：－42.17～－13.19，P<0.05)。(3)长期随访结局方面：联合治疗组发生死亡或终末期肾病的风险小于标准治疗组，其差异有统计学意义(RR＝0.67，95% CI：0.53～ 0.84，P＝0.0004)；联合治疗组脱离透析频率高于标准治疗组，其差异有统计学意义(RR＝1.32，95% CI：1.08～ 1.61，P＝0.007)。联合治疗组不良反应发生率和标准治疗组相当，不良反应主要包括肺部感染、肺结核、带状疱疹、胃肠道症状及肝损害，其差异无统计学意义(RR＝0.64，95%CI：0.39～ 1.05，P＝0.08)。结论血浆置换联合激素或/和免疫抑制剂治疗可有效降低血清肌酐值、血清ANCA水平、伯明翰血管炎活动评分；减少终末期肾病的复合终点和全因死亡，提高疾病控制率，但随访过程中两组不良反应发生率相似。
