摘要目的评估脊柱Gorham病合并重度侧后凸畸形的手术疗效，并探讨手术对策。方法2005年1月至2019年12月共确诊脊柱Gorham病合并脊柱畸形患者12例，其中4例接受矫形手术治疗。男3例，女1例；手术年龄的中位数为14.5岁（11.5岁，27.5岁）；侧凸和后凸Cobb角的中位数分别为29°（21.5°，78.0°）和94°（78.0°，103.0°）。患者于halo轮椅悬吊重力牵引后均行一期脊柱后路矫形内固定融合术，置钉节段跨越病变椎体，术中行SchwabⅠ或Ⅱ级截骨术，术后接受二膦酸盐类药物治疗。在站立位全脊柱正、侧位X线片上测量脊柱侧凸、后凸Cobb角，冠状面平衡及矢状面平衡等参数，在CT和MRI上评估脊柱骨溶解侵袭情况。结果4例患者在牵引3个月（2.5个月，3.5个月）后，脊柱侧凸和后凸Cobb角中位数分别降至23.5°（15.5°，77.0°）和65°（57.0°，83.5°）。矫形术中2例行关节突切除术，2例行Ponte截骨术，手术时间中位数为5.5 h（5.1 h，5.9 h），术中出血量为3 095 ml（2 950 ml，3320 ml），融合节段为13.5个（12.5个，14.5个），置钉密度为47.8%（40.9%，57.3%）。术后脊柱侧凸和后凸Cobb角中位数分别为18°（10.5°，38.5°）和59°（42.0°，78.0°），矫正率分别为46.7%（33.1%，59.5%）和35%（12.3%，51.1%）。冠状面平衡中位数由牵引前的15.5 mm（9.0 mm，21.0 mm）降为6.5 mm（4.0 mm，9.0 mm），矢状面平衡由14 mm（-18.0 mm，27.5 mm）降至5.5 mm（-5.5 mm，12.5 mm）。随访时间中位数为2.8年（2.0年，3.5年），随访期间1例患者因断棒行翻修手术，未见骨溶解进展、神经损伤及乳糜胸等并发症发生。结论一期后路矫形术联合术前Halo牵引和术后抗骨质疏松治疗等可满意纠正脊柱Gorham病合并重度侧后凸畸形，但要警惕术后内固定失败等并发症。
