摘要目的探讨胰腺原发性神经鞘瘤的临床病理特征。方法回顾性分析2010年10月至2017年9月间海军军医大学第一附属医院收治的6例胰腺神经鞘瘤的临床病理学资料，采用免疫组织化学法检测间叶标志物vimentin和神经源性标志物S100、ABC、β-tub、NGFR、SOX10及CD34、CD117的表达。结果6例胰腺神经鞘瘤中男性2例，女性4例，男女比例1∶2，发病年龄36～76岁，中位年龄48岁。肿瘤位于胰头1例，胰颈2例，胰体2例，胰尾部1例。术前影像学检查示6例均为单发，其中3例为实性，3例为囊实性。5例行根治性手术，1例行肿瘤剜除术。大体标本见肿瘤与周围组织界清，切面呈淡黄色，半透明，可伴出血及囊性变。显微镜下可见典型的A区(束状区)及B区(网状区)结构。免疫组织化学染色结果显示，vimentin、S100、ABC、β-Tub、SOX10均呈阳性表达，CD34及CD117均呈阴性表达，4例NGFR呈阳性表达，2例阴性表达。患者预后较好，均未见肿瘤复发及转移。结论胰腺神经鞘瘤具有明显的病理学特征，预后较好。
