摘要目的分析1990—2017年中国先天性心脏病（先心病）死亡率的变化趋势以及和北美地区的差距。方法使用2017年全球疾病负担（GBD）研究数据，分析中国和北美地区1990—2017年先心病死亡相关指标，包括标化死亡率、死亡人数、死亡人群年龄分布及每一出生队列的先心病年龄别死亡率；采用年龄-时期-队列（APC）模型，计算先心病标化死亡率及年龄别死亡率的年均变化百分比（%/年）、校正时期因素后的年龄别死亡率及不同时期（以2000—2004年为参考时期）和不同出生队列（以1970年为参考队列）先心病人群的相对死亡风险。结果2017年，中国和北美地区先心病标化死亡率分别为2.63/10万和1.13/10万，较1990年均明显下降（分别降低50.4%和49.4%）；中国5岁以下人群占总死亡人群的76.8%，而在北美地区为51.7%。对于40岁以下人群，中国的校正时期因素后的年龄别死亡率（0.46~167.94/10万人年）整体高于北美地区（0.68~22.47/10万人年）；而对于40岁以上人群，中国（0.13~0.34/10万人年）低于北美地区（0.43~0.72/10万人年）。1990至2017年，中国先心病的标化死亡率平均每年下降1.95%；45岁以下人群的死亡率平均每年下降1.95%~3.64%，但50岁以上人群的死亡率每年呈上升趋势。2015—2019年中国先心病的相对死亡风险下降31%，北美地区下降24%。中国2015年出生队列的相对死亡风险下降了84%，北美地区下降了64%。结论在过去30年间，中国先心病人群的死亡风险降低，和北美地区的差距缩小。然而与北美地区相比，中国低龄患者的死亡率仍然较高，老年人群死亡率呈逐年增加的趋势。
