摘要目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征,为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料,比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者,STAT3未突变组66例,STAT3突变组14例(17.5%),其中Y640F突变发生频率最高(42.9%)。STAT3突变组与STAT3未突变组相比,HGB减低(67.5 g/L对82.5 g/L,P=0.018),中性粒细胞计数减少(0.665×109/L对1.465×109/L,P<0.001),乳酸脱氢酶升高(229 U/L对198 U/L,P=0.041),铁蛋白升高(402.5 g/L对236.0 g/L,P=0.029),TCR Vβ亚家族表达率升高(89.2%对65.4%,P=0.014),具备治疗指征患者比例升高(100%对74%,P=0.033)。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%,差异无统计学意义(P=0.748)。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%,差异无统计学意义(P=1.000)。中位随访63(2~121)个月,两组总生存时间(均未达到)的差异无统计学意义(P=0.170)。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求,一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。