多中心型Castleman病伴IgG4升高一例并文献复习

(整期优先)网络出版时间:2021-09-05
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摘要目的探讨多中心型Castleman病(MCD)的诊断及治疗。方法分析杭州市第一人民医院2020年7月收治的1例MCD患者的诊治过程,并进行相关文献复习。结果患者,男性,55岁,贫血,球蛋白水平升高,血清IgG4>10 g/L,淋巴结肿大,既往7年未确诊。淋巴结活组织检查示,大量多克隆浆细胞增生,IgG4与IgG比值<0.40;血清白细胞介素6(IL-6)>6 000 pg/ml,诊断为MCD(浆细胞型)。RCD(利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松)方案治疗效果不佳,改为抗IL-6受体的抗体托珠单抗治疗2个疗程,获得良好疗效。结论Castleman病为一类预后较差的罕见病,异质性大,临床易误诊,确诊需依靠病理学检查。IL-6被认为与Castleman病发病密切相关,是治疗的有效靶点。