摘要目的探讨伴失对焦敏感的家族性皮质肌阵挛震颤癫痫(FCMTE)的临床和电生理特点。方法对空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心2016年5月至2017年12月收治的4例伴失对焦敏感的FCMTE患者的临床和电生理特点进行分析并随访。结果4例患者均为女性,年龄29~67岁,病程6年至30余年,随访时间至少2年。4例患者主要表现为身体震颤和抽动,闭目时发作频繁,导致入睡困难,3例患者偶有全面性强直阵挛发作。4例患者均存在失对焦敏感,其中3例同时具有光敏性。结论脑电监测期间科学地开展失对焦诱发试验,有助于确定伴失对焦敏感的FCMTE,FCMTE患者失对焦敏感与光敏感共存,其潜在的临床意义尚需进一步研究。