弥漫型肝紫癫病误诊为多发海绵状血管瘤一例

弥漫型肝紫癫病误诊为多发海绵状血管瘤一例

丰惠 刘燕 张运福 杜慧

[ 作者单位 ]1 、 陆军第７７集团军医院放射科 四川夹江 614100

　　　　　2、陆军第７７集团军医院超声诊断科　四川夹江 614100

　　　　　3、陆军第７７集团军医院放射科　四川夹江 614100

1 病例报告

患者男，48岁，反复上腹部有隐痛8月,近期病情加重入院。查体:肝脏发育正常,皮肤黏膜无黄染、未见明显出血点,全腹无膨隆,无压痛及上腹反跳痛。患者全身未见明显肿大的淋巴结。实验室超声检查:ALT 69 U/L，AST 19 U/L，RBC 2.68×10¹²/L，Hb 95 g/L，WBC 4.61×10⁹/L，N 0.8×10⁹/L， AFP、CA199、CEA均检查为阴性。

影像学检查：超声（详见图1、2）：肝脏内部横切面回声形态正常,肝区内部多发大小不等类椭圆形低强度回声区,边界尚清,中央可见高强度回声,部分内部回声不均伴网格状回声改变。腔内回声及血流信号不明显。诊断:肝区多发囊性占位性病变,考虑多发海绵状血管瘤可能性大。MRI检查(图3、4、5):肝脏弥漫分布大小不等类椭圆形长T1长T2信号影,可见液液分层征,DWI呈弥期受限高信号显示,增强后病灶边缘明显强化伴病灶中心"靶征"。考虑血管性病变,海绵状血管瘤的可能性大。患者入院后,在超声检查引导下对病灶行穿刺活检,病理报告(详见图6):取材组织内病灶肝静脉明显淤血扩张,部分病灶呈囊状扩张改变,病灶周围不同程度脂肪细胞变性伴炎性细胞浸润。病理诊断:肝紫癫病。

2 讨论

肝紫癫病（Peliosis hepatis，PH），肝紫癫病是一种罕见的主要发生于成人肝脏的血管性疾病,最早于1861年由wagner报道^[1]。多见于儿童和成人,无年龄、性别差异,主要以早期肝脏的实质多发间断性、自发性出血为其特点,后期呈多发大小不等的扩张血池,可同时发生并累及肺、脾及骨髓等内脏器官的网状内皮系统。可因血窦破裂造成急性大出血、休克甚至死亡。

PH主要发病的原因尚不明确,可能与γ射线、病毒感染、化学细胞毒性药物以及免疫缺陷等因素有关。其病理特征性的表现主要为肝实质内充血腔隙,又称血管窦或血囊肿,按其分布的特点可以细分为病理局限型与弥漫型;PH的主要发病机制亦未完全明确,主流的观点认为是由于肝窦壁红细胞流出的管道梗阻、压力大及温度升高,继发于肝窦壁小叶内皮细胞网状纤维损伤致肝窦壁小叶中心静脉扩张,最终形成充满红细胞的血管窦或血囊肿^[2]。PH患者发病初期多无明显临床症状,少数可出现慢性肝功能损害,偶伴发急性脾紫癜。本例患者病变呈弥漫型分布,累及全肝,因上腹部隐痛入院行影像学检查发现病灶。

PH的影像学表现因病灶的分布范围、病变内出血量及所处的时期而表现各异。超声主要表现为明显的肝脏不均匀低回声区,腔内回声和血流信号不明显,缺乏特异性的征象,与多发血管瘤、多发脓肿鉴别困难。PH在CT平扫上常表现为局限或弥漫性低密度灶，增强动脉期周边常呈环形强化显示,与常见的海绵状血管瘤、上皮样血管内皮瘤相似,随增强持续时间的延长向病灶周边充填,造影剂直接地进入病灶囊腔是PH的有力临床诊断依据。MRI表现为TW2高或等信号、TW1低或等信号,病灶窦腔内亚急性出血所致的结构差异可呈特征性液液分层征象,邻近的血管常不受其影响^[3]。本例患者的超声检查表现缺乏影像学特异性,MRI所示病灶窦腔内液液分层征具有一定的提示价值,由于诊断医师缺乏对PH的深入了解导致发生误诊。PH诊断需与常见的肝脏脉管瘤、肝脏富血供肿瘤如多发上皮样血管内皮瘤及多发肝脓肿等相鉴别。

综上所述,肝紫癫病是一种罕见的发生于肝脏的出血性疾病,掌握其超声影像学的特点对于疾病的及时、正确的诊断,避免发生误诊有着重要临床意义。其具体发病机制及相关诊断方式有待进一步研究。

参考文献

[1] 元俊霞，白人驹，孙浩然等．弥漫性肝紫癜一例 [J] . 临床放射学杂志，2009,28:1182.

[2] Kim SH, Lee JM, Kim WH, et al. Focal peliosis hepatis as a mimicker of hepatic tumors:radiological-pathological correlation[J]. J Comput Assist 2007;31(1):79-85.

[3] Choi SK, Jin JS, Cho SG, et al. Spontaneous liver rupture in a patient with peliosis hepatis: a case report[J].World J Gastroenterol. 2009;15(43):5493-5497.

图11 1

图2

图3

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图5

图6

图1、2：肝脏多发大小不等类圆形低回声区，部分内部回声不均伴网格状改变。图3、4、5：肝脏弥漫分布圆形、椭圆形长T1长T2信号影，内示液液分层，DWI弥期受限，注射造影剂后，病灶边缘强化，中心可见点状强化呈 “靶征”。图6：取材组织内中央静脉及肝窦严重淤血扩张，部分呈囊状改变，病灶周围肝组织不同程度脂肪变性伴炎性细胞浸润。

[作者简介]丰惠，本科，副主任医师；刘燕，本科，副主任医师；张运福，本科，副主任技师；杜慧，本科，主管护师

[通信作者]刘燕，本科，副主任医师　电话：15983355168