伤不起的肾——带你了解肾病综合征

伤不起的肾——带你了解肾病综合征

王玉路

濮阳市油田总医院肾内科 河南濮阳457001

大家有没有留意自己和身边的人，是否有晨起水肿的现象，尤其是颜面部和眼睑的水肿，如果有那你就要注意了，这样的水肿很可能是肾性水肿，是肾病综合征的表现哦，那肾病综合征这让人闻之色变的病就仅仅表现为水肿么？它到底是怎么来的？有什么表现和危害？又如何治疗呢？让我们一起走进肾病综合征。

一、什么是肾病综合征？

肾病综合征（NS）并不是一种独立的疾病，而是因各种因素造成肾脏组织损伤的一组肾脏疾病综合征，以周围组织水肿、大量蛋白尿和低蛋白血症为主要特征，严重影响人们的身体健康和生活质量，而且其发病率逐年上升，越来越多的健康人深受其害。临床以大量蛋白尿，＞3.5g/d；低蛋白血症，＜30g/L；水肿；高脂血症为诊断标准。

二、肾病综合征的病因：肾病综合征可以分为原发性和继发性。

原发性肾病综合征病因不明，主要包括膜性肾病、微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、IgA肾病以及先天性肾病综合征、遗传性肾炎等遗传性疾病，在儿童以微小病变型肾病多见，成人以膜性肾病较为常见。

继发性肾病的原因多种多样，包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、大动脉炎、进行性系统性硬化症等结缔组织疾病，糖尿病、痛风、肾淀粉样改变、粘液性水肿等代谢性疾病，以过敏性紫癜为代表的过敏性疾病，亚急性细菌性心内膜炎、乙型肝炎、传染性单核细胞增多症等感染性疾病以及骨髓瘤、淋巴性白血病等恶性肿瘤。青少年常见的有乙肝病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎，中老年则以糖尿病肾炎、肾淀粉样改变、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤等常见。

三、肾病综合征的临床表现与并发症

肾病综合征的临床表现主要是蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿。

1.蛋白尿:指患者尿中出现蛋白质，主要为白蛋白，也包括球蛋白和纤维蛋白原。肾脏的基本单位为肾小球，当肾小球受损情况较轻时，尿中只有以白蛋白为主的中、小分子蛋白质，此称为选择性蛋白尿，多见于微小病变型肾病和膜性肾病早期，此种蛋白尿提示病情较轻，预后较好，对激素治疗反应好；而当肾小球损伤严重时，尿中大、小分子量的蛋白质同时存在，此称为非选择性蛋白尿，多见于增殖性、膜增殖性、膜性肾病晚期和继发于全身疾病的蛋白尿，此种蛋白尿提示病情较重，预后较差，对激素治疗的反应差。蛋白尿定量与水肿程度之间并无固定的比例关系。

2.低蛋白血症:人体血浆蛋白中包含白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原。由于尿蛋白，白蛋白从尿中丢失，导致了血浆白蛋白浓度下降，而球蛋白浓度相对地升高，当肝脏白蛋白代偿合成不足以抵扣丢失和分解时，就会出现低白蛋白血症。一般情况下，蛋白尿与低蛋白血症的程度大致成比例关系，除了血浆白蛋白浓度下降外，肾病综合征还可见其他血浆蛋白成分的改变。此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿饮食减退导致蛋白质摄入不足、吸收不良或部分丢失，也是产生和加重低白蛋白血症的原因。

3.高脂血症: 由于低白蛋白血症，肝脏代偿合成白蛋白的同时，合成的脂蛋白也增加，患者体内血浆胆固醉、甘油三脂和磷脂明显增加，低密度及极低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白正常或稍下降，也就是说坏蛋白增加，好蛋白相对减少，这是肾病综合征患者易发生心血管合并症的重要原因之一。

4.水肿:肾病综合征出现水肿，与低蛋白血症有关，血浆白蛋白下降后，其吸水能力也就是胶体渗透压下降，水分全都跑到周围组织中，形成了我们所能看到的水肿。另外，由于肾脏功能受损，肾小球滤过尿液的能力继发性下降导致钠、水潴留在体内形成水肿。水肿的程度不能反映肾脏病变的轻重和预后的好坏，水肿的程度也受该疾病以外因素的影响，例如钠与水的摄入量，有无感染性疾病导致蛋白质高分解、食物中蛋白质的摄入或输入血浆蛋白这种蛋白额外补充、合并心功能不全以及内分泌激素的影响等。严重的水肿可有胸腹腔积液、心包积液、纵隔积液，甚至呼吸困难。

肾病综合征的并发症主要包括感染、血栓和栓塞、急性肾损伤、蛋白质和脂质代谢紊乱。由于肾病综合征患者蛋白质丢失、再加上治疗过程中使用激素降低了淋巴细胞，使患者免疫功能紊乱，患者极易出现感染、营养不良，因此治疗过程中应及时补充蛋白；一般中老年人有膜性肾病，尿蛋白加重，又有血尿和腰痛的症状，很有可能肾动脉栓塞，应予以高度重视；微小病变型肾病患者易出现急性肾损伤，引起肾小球腔内压骤然升高，水肿等各种症状加重；蛋白质和脂质的代谢紊乱促进了血栓、栓塞并发症的发生，还增加了心血管系统并发症的发生。

四、肾病综合征如何治疗

1.一般治疗：给予优质低蛋0.8-1.0g／（kg·d) 饮食，优质蛋白可理解为动物蛋白，动物蛋白中含有必需氨基酸，能供充分提供营养；与此同时充分保证热量，每日每公斤体重不应少于126-147KJ（30—35 kcal)；高蛋白饮食目前不主张应用，其会增加肾小球滤过，加重蛋白尿并推动肾脏病变进展，；低盐饮食控制水肿；食用富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食以减轻高脂血症。

2.对症治疗 使用我们熟知的氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯低分子右旋糖酐等利尿剂帮助液体排出体外，静脉输入血浆或白蛋白提高血浆胶体渗透压，减轻水肿；使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB)减少尿蛋白，代表药物卡托普利、缬沙坦等。以几种常用药物为例，呋塞米（速尿）40 mg，每日两次口服，是合理的起始剂量，如果水肿或其他液体症状改善不充分，可每 1～3 天增加一倍剂量，速尿的上限约为 240 mg/剂或 600 mg/日。如果水肿改善仍不明显，需改为静脉给药或添加口服噻嗪类利尿剂，或在静脉注射利尿剂之前加用 20% 人白蛋白。

3.免疫抑制 糖皮质激素和细胞毒药物是前治疗肾病综合征的基本手段。糖皮质激素治疗应遵循“起始足、时间长、缓停药、长维持”的原则，以常用药物泼尼松为例，1mg／（kg·d），口服8—12周，足量治疗后每2—3周减原剂量的10%，当减至20mg／d左右时症状易反复，应更加缓慢减量，最后以最小有效剂量（10mg／d）维持半年左右。根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”“激素依赖型”和“激素抵抗型”三类，激素敏感型用药8—12周内肾病综合征得以缓解，激素依赖型指激素减药过程中复发，激素抵抗型激素治疗无效。患者若使用激素药物8周还未有好转征象，可加用细胞毒类药物，细胞毒类药物不作为首选也不可单独使用，以常用的细胞毒药物环磷酰胺为例，应用剂量为2 mg／（kg•d)，分1-2次口服或200 mg 隔日静脉注射，也可采用每月冲击疗法，累积量达 6—8 g后停药。环磷酰胺主要副作用为骨髓抑制和肝损害。其它细胞毒类药物如氮芥与硫唑嘌呤等由于副作用明显已很少采纳。其它治疗肾病综合征的药物还有环孢素和吗替麦考酚酯等作为二线药物，常用于治疗难治性肾病综合征。

具体用药方案还应结合病人肾小球的病理类型、年龄、肾功能等具体情况个体化用药，不可一概而论。

在日常生活中，肾病综合征患者若出现明显水肿，应卧床休息为主，进行适量的活动，减少血栓发生，低盐饮食同时补充蛋白，注意呼吸道感染和口腔清洁，减少感染发生。总而言之，肾病综合征虽然不能完全治愈，但通过药物控制缓解率可达到80%，因此不要过度恐慌，也不能听之任之，以积极健康的心态认识肾病综合征！

作者简介：王玉路，1983年8月，男，河南鹤壁，汉族，硕士研究生，研究方向：肾病及血液净化，主治医师