特发性肺间质纤维化患者的主要临床表现为:咳嗽、进行性加重呼吸障碍,特别是活动后,临床症状会更加明显。患者的临床特征为肺容积减少、通气功能障碍。近些年来,特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的发病率越来越高,主要在出现临床症状后方可确诊,确诊后自然病程在五年左右,目前研究发现:患者的五年存活率为30%-50%之间。
现代医学治疗现状:多年来,特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的现代医学治疗重点就是对肺损伤以及纤维化的炎性反应进行抑制,故激素类药物治疗成为该病的首选。但直至目前,临床研究发现:不足三成的特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者愿意接受激素类药物进行治疗,并且治疗后,只有不到30%的患者有效。并且糖皮质激素治疗特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的剂量、疗程以及疗效方面,尚无确切的实验依据。并且长时间应用激素类药物治疗,不良反应较多,且比较严重,同时,激素类药物治疗特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者,若患者年龄大、合并心脏病、糖尿病等基础性疾病,则不可采用激素类药物进行治疗,由此可见,激素类药物治疗特发性肺间质纤维化相关性咳嗽具有较大的局限性。
中医治疗现状:①活血化瘀在特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的治疗:对目前中医治疗特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的进展进行总结发现,大多数的药物都能够起到活血化瘀的效果,单味药物包括:川芎嗪、当归、丹参、刺五加以及银杏叶等。复方药物包括:抵挡汤、养肺活血汤等,由此可见,特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的主要病机在于血脉淤阻,并且这一病机始终贯穿疾病的发生以及好转。从特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的临床表现来看,包括胸闷气短、呼吸障碍、口唇紫绀等,这也表示特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者存在淤血反应。故脉络淤阻在特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的发生以及进展中的作用是十分明显的,所以,活血化瘀原则属于中医治疗特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者的重要举措。②通痹法在特发性肺间质纤维化相关性咳嗽中的治疗:活血通痹法的应用,可使特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者的氧分压明显提升,其原因在于:该药物可以使患者血清IL-6的浓度降低,并且可以有效抑制肺纤维化胶原发生异常增生。有研究发现:旋覆花堂活血通痹法治疗特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者,可得到一定疗效。还有研究发现:肺纤通能够降低Ⅰ型以及Ⅲ性的胶原水平的表达,对纤维化进程起到有效抑制作用,进而使患者的病情进展明显延缓,降低肺泡炎进展为纤维化的速度大大降低。肺纤通能够对肺纤维化中的IFN-y的分泌不足以及IL-4过量进行纠正,进而使患者肺纤维化中的Th1-Th2失衡得以改善。
基于通痹法的升补宗气的治疗思路:不管是激素类药物还是活血化瘀类药物,都无法使特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的进展发生改变,其原因在于;淤血阻络可能属于标症,正气亏虚才是本症,大多数学者表示:特发性肺间质纤维化相关性咳嗽表现为邪实和正虚密切相关,特别是在疾病稳定期、终末期,虚像要明显于正像。对特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的病因病机以及研究结果进行总结,淤血内阻属于特发性肺间质纤维化相关性咳嗽发病过程中的主要因素,但正气亏虚的科学内涵以及物质基础尚未明确,有的学者表示:这属于肺气虚,有的学者认为是肾气虚,还有学者认为是阴虚,而作者认为宗气亏虚属于特发性肺间质纤维化相关性咳嗽发病的主要因素。宗气的主要功能包括两个方面:既能够帮助肺部呼吸,又能够推动心脉运行,更属于心肺活动的原动力。推动肺气有序运行的是宗气,宗气能够推动并维持肺脏功能,可调节呼吸频率。宗气不足,则会产生气短反应,无法助心形血,则会出现血行瘀滞反应,宗气不下,脉中血液凝滞,则会导致患者出现进行性加重的气短、乏力、咳嗽反应,特别是气短更加明显,这是肺纤维化的主要标志,患者发生进行性缺氧后,则会产生淤血症,然后和特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的临床表现以及病理特征相结合,作者认为:宗气是特发性肺间质纤维化相关性咳嗽发病中的主要因素,宗气亏虚,则会引发肺络痹阻,这也是特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的主要病机。通过临床实践表明:冬虫夏草、圣地、熟地等补肾类药物,可以有效治疗特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者。黄芪属于大补宗气的主要中药,作者在对特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的治疗研究中发现:多数中药配伍中都应用到黄芪,在肺纤维化的形成以及咳嗽进展过程中,黄芪均发挥了重要的作用。根据研究表示:黄芪可以起到免疫调节、清除自由基的效果,双向调节抗体形成细胞,减轻肺泡炎程度,进而对肺纤维化的形成产生抑制作用。黄芪能够对组织蛋白酶B的过度表达产生抑制作用,可降低肺组织上皮细胞以及内皮细胞的凋亡,进而使纤维化程度明显降低。黄芪和活血药物配伍,能够对转化生长因子β1以及转化生长因子β1mRNA的表达产生明显抑制作用,进而发挥抵抗肺纤维化反应。特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者通过黄芪水提物、黄芪皂苷治疗后,超微结构的损伤程度明显降低,
IL-4以及TNF-α的异常升高反应会明显降低,IFN-r的含量则会显著升高。
宗气虚陷属于特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者的发生机制,宗气亏虚后会使患者的废气不足,宣降失职,肺无法朝会百脉,心不能主血脉,内生淤血,虚实结合,互相影响,属于特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的复杂机制,从而使患者的肺纤维化逐渐加重。通过以上研究,以期为临床中特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者的治疗提供新思路,进而使特发性肺间质纤维化相关性咳嗽患者的临床疗效显著提升。