摘要目的观察并总结脾硬化性血管瘤样结节性转化的病理形态，探讨其与IgG4相关性疾病的关系。方法收集北京医院诊断的脾硬化性血管瘤样结节性转化共3例，总结临床病历资料、病理特点，并复习相关文献。结果本研究病例均为女性，年龄38~63岁，患者均无临床症状，CT显示肿物呈低密度影，其中1例患者术前血清IgG及IgG4水平均显著升高。脾脏大体检查可见肿物呈结节状，切面呈灰白色间灰红色或灰褐色，肿物最大径4.2~5.0 cm，境界较清楚。低倍镜下肿物呈多结节状，结节内可以看到窦隙样血管腔隙和肥胖的内皮细胞，可见3种不同类型的血管。结节周围染色较淡，纤维组织呈向心性增生，并伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。2例肿物中IgG4阳性的浆细胞数量均>10个/HPF。结论脾硬化性血管瘤样结节性转化是罕见的良性肿瘤样病变，发病比较隐匿，诊断依赖病理诊断，发病机制不明，其与IgG4相关性疾病的关系尚需进一步研究。
