摘要目的探讨显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病（MPA-ILD）临床、实验室检查及影像学特征并进行生存分析。方法回顾性分析2014年8月至2021年11月在宁波大学医学院附属医院确诊的28例MPA-ILD患者的临床资料，28例中男18例，女10例，年龄为（70.1±9.3）岁，总结本组患者的临床表现、实验室检查、肺功能、心脏彩超、胸部CT及治疗方案等，并对相关数据进行统计学分析。结果本组患者中13例存在吸烟史，临床主要表现为咳嗽（14/28），发热（12/28），胸闷气促（12/28）及咯血（3/28），16例存在肾脏累及，多数患者存在C反应蛋白（22/28）和红细胞沉降率（25/28）升高，16例存在类风湿因子（RF）增高，23例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。27例患者在MPA诊断之前发现ILD或与MPA同时诊断ILD，胸部CT模式主要为UIP型或UIP样（15/28），其次为NSIP型（8/28）。UIP型或UIP样患者较非UIP样患者年龄更大（P=0.018），血LDH更高（P=0.041），但血肌酐却明显较低（P=0.041）。通过单因素和多因素生存分析显示未正规治疗（HR=9.81，95%CI：1.68~57.29，P=0.011）及血LDH升高（HR=4.11，95%CI：0.99~17.00，P=0.051）是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高（HR=0.22，95%CI：0.06~0.91，P=0.037）是生存期延长的保护因素。结论MPA-ILD全身血管炎症状较少，绝大部分ILD在MPA诊断之前出现或与MPA同时诊断，影像表现主要为UIP型或UIP样，其次为NSIP型，尽早使用激素联合免疫抑制剂或激素联合利妥昔单抗能够提高MPA-ILD生存率，血LDH升高是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高则是生存期延长的保护因素。
