摘要本文报道了1例肺动脉供血的左上叶先天性肺隔离症的临床特点。该患儿母亲孕24周产前B超发现胎儿左侧胸腔可见一高回声均匀密度肿块，病变体积与头围比值为1.16，供血来源于左肺动脉。孕27周完善MRI检查提示胎儿左肺体积增大，容积约48.52 ml，右肺容积约8.56 ml，总肺容积约57.08 ml。产前诊断考虑左侧先天性肺气道畸形，左侧支气管闭锁或先天性肺叶过度膨胀待排。孕38周+1经产钳助产娩出，新生儿1、5、10 min Apgar评分均9分，生后胸部CT和MRI均考虑先天性肺气道畸形，左上叶支气管闭锁待排。生后第2天完善纤维支气管镜检查排除支气管闭锁，考虑叶外型肺隔离症。生后呼吸促，先后予吸氧、无创及有创呼吸机辅助通气等保守治疗2周后症状无缓解，予胸腔镜探查术，术中证实为左侧肺隔离症，异常肺组织基底处可见左肺动脉供血，予胸腔镜下左侧病变肺组织切除术，术后病理证实为肺隔离症，术后恢复好，顺利出院。
