支气管扩张检查进展

支气管扩张检查进展

叶江枫  ,邱卓明

佛山市复星禅诚医院   广东  佛山  523000

摘要：目的:探讨近年支气管扩张的病因及诊断研究进展。方法：通过阅读近15年英文文献近70篇，了解最新检查研究进展。结果：对近10年的支气管扩张的检查研究进展进行综述。结论：支气管扩张在检查方面有新的进展。

  【关键词】：支气管扩张；检查

一、前言

支气管扩张是一种气道反复感染引起的气道结构病理性扩大为特征的疾病【1】，本文综述支扩诊断方面进展。

二、检查进展

1、支气管扩张与肺血管

1项17例支气管扩张外科手术切除患者的研究，通过肺动脉造影及组织学检查显示肺毛细血管床不可见,在成人吸烟者支扩，肺间质血管缺乏【2】,原因可能是支气管扩张患者有较高的炎症水平，可能引起血管的重构和扭曲，导致血管消失。大量小的肺血管的缺失导致肺血管分布的漂移，有血管扭曲的支气管扩张患者较没有扭曲的FEV1及6分钟步行试验下降更明显【3】。这种血管扭断也解释了支气管扩张患者患肺动脉高压的原因【4】，最近的研究显示，有支气管扩张的患者会增加心血管疾病的风险（包括心肌梗塞和中风）【5】。

2、支气管扩张与影像

囊性支扩影像表现常与粘液阻塞，管壁增厚，小气道疾病有关，支气管扩张的程度可通过支气管和伴随血管的比率进行量化，高分辨CT仅能看到6-8级支气管，树芽征和小叶中心性扩张是小气道疾病炎症和终末细支气管外周粘液阻塞引起。影像能表现肺损害，甚至在肺功能（如FEV1%）正常时。

3、支气管扩张与肺功能

支气管扩张肺功能大多呈阻塞性通气功能障碍，其原因可能与呼气相大气道坍塌、气道分泌物阻塞、伴发哮喘、闭塞性支气管炎有关，HRCT显示形态学变化与肺功能损失相关，支气管扩张合并哮喘和COPD与单纯支气管扩张的患者的肺间质和大小气道粘液阻塞没有显著差异，在支气管扩张，其扩张程度与FVC%, FEV1% ，FEV1/FVC呈负相关，大小气道粘液栓的存在对PFT影响较小，在小气道的粘液栓仅与FEV1/FVC的比率减小有关，多因素分析显示支气管扩张的程度和肺间质的减少是FVC%、FEV1%减少的决定因素，提示了支气管扩张的形态学改变可引起阻塞性、限制性通气功能障碍。

4、支气管扩张与炎性介质

在支扩，中性粒细胞主导的炎症是主要的特征，与健康对照相比，痰液的中性粒细胞更高，也增加了疾病的严重程度，IL-8,IL-4是重要的化学趋化因子，驱动中性粒细胞到达支扩的气道【8】，中性粒细胞抗菌是通过激活IL-8-CXCR1轴，而不是中性粒细胞弹性蛋白酶介导蛋白水解酶的分裂，蛋白水解酶的分裂和支气管扩张恶化、肺功能下降，修补中性粒细胞抗菌功能有关，还通过降解细胞外基质蛋白（如表面活性蛋白）、细胞外表面活性物质受体，来进一步造成气道损害，高水平中性粒细胞弹性蛋白酶和囊性、非囊性支扩的严重程度、肺功能下降有关。EXCR受体拮抗剂能抑制中性粒细胞气道的流入在支扩的模型已经显效，在囊性支扩，中性粒细胞表现了受损的细胞吞噬能力，这与观察到的囊性支扩有ROS受损（一种重要的宿主抗微生物的介质）一致。丝氨酸蛋白酶也是中性粒细胞来源的重要产物，对TNF-ɑ信号转导反应，降解气道上皮的蛋白多糖，在非囊性支扩，引起气道上皮损害，激活气道中性粒细胞分泌大量的人类中性粒细胞肽（HNPs,抑制噬菌能力），高浓度的中性粒细胞肽在囊性支扩及非囊性支扩都能查到，减少噬菌能力，增高感染率，肺泡巨噬细胞清除中性粒细胞放大了支扩的炎症，在囊性纤维化，嗜酸粒细胞增多，嗜酸粒细胞趋化蛋白，造成组织的损伤，细胞的激活，在支扩的水平升高，其他嗜酸性标志物包括嗜酸性蛋白X,过氧化酶导致肺功能减损。T细胞是另一个重要的炎症反应成分，在支扩、囊性支扩，Th2辅助细胞升高，Th17也有反应，Th2 细胞因子如 IL-4, − 13 ，TARC/CCL17与减低囊性支扩的肺功能有关。

5、支气管扩张与遗传

有些遗传性疾病与支扩有关，包括囊性纤维化，原发性纤毛运动障碍（Kartagener综合征），ɑ1抗胰蛋白酶缺乏，原发性免疫缺陷，WilliamsCampbell 综合征 ，Marfan 综合征。

支气管扩张的发病率高，临床严重忽视，有待更多的研究。

参考文献

[1] Maselli DJ, Amalakuhan B, Keyt H, et al. Suspecting non-cystic fibrosis bronchiectasis: What the busy primary care clinician needs to know. Int J Clin Pract 2017; 71: https://doi.org/10.1111/ijcp.12924.

[2] Diaz AA, Young TP, Maselli DJ, et al. Quantitative CT measures of bronchiectasis in smokers. Chest 2017; 151:1255–1262.

[3]Estepar RS, Kinney GL, Black-Shinn JL, et al. Computed tomographic measures of pulmonary vascular morphology in smokers and their clinical implications. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 231–239.

[4]Wang L, Jiang S, Shi J, et al. Clinical characteristics of pulmonary hypertension in bronchiectasis. Front Med 2016;10: 336–344.

[5] Navaratnam V, Millett ER, Hurst JR, et al. Bronchiectasis and the risk of cardiovascular disease: a population-based study. Thorax 2017; 72: 161–166.