延安大学附属医院 陕西省延安市 716000
帕金森病作为一种常见的中枢神经系统退行性疾病,主要影响中老年人,尤其是60岁以上的群体,随着全球人口老龄化的加剧,帕金森病的发病率逐年上升。据统计,全球每年新增约60万帕金森病患者。在中国,帕金森病的患病人数已经超过300万,成为仅次于阿尔茨海默病的第二大老年性神经系统疾病。帕金森病的病程长且不可逆,病症复杂多变,这使得许多人对该疾病充满恐惧和误解。通过深入了解帕金森病的发病机制、症状表现、诊断方法及治疗手段,我们可以更加科学、理性地面对这一挑战,帮助患者及其家属减轻心理负担,提升生活质量。
一、帕金森病的基础知识
1.1 什么是帕金森病?
帕金森病是一种以慢性、进行性为特征的神经系统退行性疾病,主要影响患者的运动功能,核心病理特征是大脑中黑质致密部多巴胺能神经元的退化和丧失,导致神经递质多巴胺的减少。多巴胺是一种在大脑中传递信号的化学物质,负责调节运动、情绪和其他多种功能,当多巴胺水平降低时,便会出现帕金森病的典型症状,如震颤、肌肉僵硬、运动迟缓等。
1.2 帕金森病的发病机制
1.2.1 遗传因素
尽管大多数帕金森病病例是散发性的,但有少数病例与遗传因素有关。某些特定基因的突变,如LRRK2、PINK1、SNCA等,与家族性帕金森病的发病密切相关,这些基因突变会导致蛋白质功能异常,进而引发神经元的损伤和死亡。
1.2.2 环境因素
长期暴露于某些环境毒素,如杀虫剂、除草剂等,可能会增加帕金森病的发病风险。此外,头部外伤史和慢性炎症也被认为是帕金森病的潜在风险因素。
1.2.3 氧化应激和线粒体功能障碍
氧化应激和线粒体功能障碍在帕金森病的发病过程中起到重要作用,氧化应激会导致神经元中的自由基累积,从而损伤细胞结构和功能,而线粒体功能障碍则会影响细胞的能量代谢,进而导致神经元的退化。
1.2.4 炎症反应
中枢神经系统的炎症反应在帕金森病的发病中扮演了重要角色。过度活化的免疫细胞会释放炎症因子,进一步加剧神经元的损伤和死亡。
二、帕金森病的症状与表现
2.1 运动症状
震颤是帕金森病的典型症状之一,通常在患者安静时出现,称为静止性震颤,震颤多发生在手指、手掌、脚趾或下巴,表现为有节律性的抖动,震颤通常从一侧肢体开始,逐渐扩展到对侧肢体。需要注意的是,并非所有帕金森病患者都会出现震颤。
肌肉僵硬是指肌肉在被动运动时出现的阻力增加,帕金森病患者常常感到四肢、颈部或躯干的肌肉僵硬,运动时感到不灵活或笨拙,肌肉僵硬会导致患者的动作变得缓慢、僵硬,影响日常活动的进行。
运动迟缓是帕金森病的核心症状之一,患者的运动启动变得困难,运动速度明显减慢,表现为面部表情减少、讲话音量变小、书写字迹变小等,此外步伐变小、行走时步态不稳也是运动迟缓的表现之一,在疾病晚期,患者可能出现冻结步态,即双脚突然无法移动,无法继续行走。
帕金森病患者的姿势反射受损,容易失去平衡,导致跌倒的风险增加,患者的步态常表现为前倾式步态,即身体前倾、步伐小而快,行走时容易摔倒。随着疾病的进展,患者的步态异常会更加明显。
2.2 非运动症状
嗅觉减退或丧失是帕金森病的早期症状之一,许多患者在确诊前数年便已出现嗅觉障碍。帕金森病患者常常伴有各种睡眠障碍,包括失眠、夜间频繁醒来、过度嗜睡和快速眼动睡眠行为障碍(REM睡眠行为障碍),在REM睡眠行为障碍中,患者会在梦中表现出剧烈的肢体运动,如踢腿、挥拳等,甚至可能伤及自己或伴侣。
由于肠道蠕动减弱,帕金森病患者常常出现顽固性便秘,这一症状在病程早期便可能出现,且随着病情的发展愈发严重。心理健康问题在帕金森病患者中非常普遍,抑郁和焦虑是最常见的心理症状,这些心理问题可能与疾病本身的病理机制有关,也可能是对疾病的反应。随着病情进展,一部分帕金森病患者可能出现认知功能障碍,表现为记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降等,在疾病的晚期,部分患者可能发展为帕金森病痴呆,严重影响生活质量。自主神经功能障碍包括低血压、尿失禁、出汗异常和性功能障碍等,这些症状对患者的日常生活造成诸多困扰。
三、帕金森病的诊断
帕金森病的诊断主要依靠临床表现,目前尚无特定的实验室检查或影像学检查能够确诊帕金森病,通常情况下神经科医生会根据患者的病史和体格检查结果进行综合评估,以确定是否患有帕金森病。
根据国际帕金森及运动障碍学会的诊断标准,帕金森病的核心诊断标准包括以下几点:运动启动困难、运动速度减慢等表现,这是帕金森病的核心症状;至少一种附加症状,包括静止性震颤、肌肉僵硬或姿势不稳。在具备上述核心症状的基础上,医生会进一步排除其他可能导致类似症状的疾病,如药物引起的帕金森综合征、脑血管病、颅内肿瘤等。
虽然临床诊断是帕金森病的主要手段,但在某些情况下,医生可能会建议进行一些辅助检查,以排除其他疾病或支持诊断,如磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT),多巴胺转运体显像(DAT-SPECT),血液和尿液检查。
四、帕金森病的治疗
4.1 药物治疗
药物治疗是帕金森病的主要治疗手段,旨在缓解症状,改善患者的生活质量。常用的药物包括:
左旋多巴:是目前治疗帕金森病的金标准药物,是一种多巴胺的前体物质,能够在体内转化为多巴胺,从而补充大脑中缺乏的多巴胺,改善运动症状,左旋多巴通常与卡比多巴或本甲胺联合使用,以减少其副作用。
多巴胺受体激动剂:如普拉克索、罗匹尼罗等,这类药物通过直接刺激大脑中的多巴胺受体,模拟多巴胺的作用,用于早期帕金森病或与左旋多巴联合使用。
单胺氧化酶B抑制剂:如司来吉兰、雷沙吉兰等,这类药物通过抑制多巴胺的分解,延长其在大脑中的作用时间,常用于早期帕金森病或与左旋多巴联合使用。
抗胆碱能药物:如苯海索、苯扎托品等,这类药物主要用于控制震颤,但由于其副作用较多,通常仅用于年轻患者或症状较轻的患者。
COMT抑制剂:如恩他卡朋、托卡朋等,这类药物通过抑制左旋多巴的代谢,延长其在体内的作用时间,通常与左旋多巴联合使用。
4.2 手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现严重副作用的患者,手术治疗可能是一个选择。最常见的手术方式是脑深部电刺激术(DBS),在大脑中植入电极,通过电刺激来调节异常的神经活动,从而改善帕金森病的症状。DBS手术能够显著减轻震颤、运动迟缓和肌肉僵硬等症状,帮助患者恢复日常生活能力。
4.3 康复治疗
康复治疗在帕金森病的综合治疗中起到重要作用,通过物理治疗、职业治疗和语言治疗等多种康复手段,可以帮助患者保持运动功能,减缓病情进展,提高生活质量。
运动疗法是通过进行适当的有氧运动、力量训练和平衡训练,改善患者的运动功能,预防跌倒和肌肉萎缩。语言治疗是帕金森病患者常常出现语言障碍,如声音低沉、语速缓慢等。语言治疗可以帮助患者改善语言能力,提高沟通能力。心理支持和心理治疗可以帮助患者应对疾病带来的情绪问题,如抑郁和焦虑,改善心理健康状况。
五、帕金森病患者的日常管理
帕金森病患者应保持均衡的饮食,摄入足够的营养素,特别是富含抗氧化物质的食物,如水果、蔬菜和全谷物,避免过量摄入蛋白质,以免影响药物的吸收。保持规律的作息时间,确保充足的睡眠,有助于减轻帕金森病的非运动症状,如疲劳和抑郁。适当的体育锻炼可以帮助保持运动功能,改善平衡和协调性,帕金森病患者可以选择散步、游泳、瑜伽等低强度的运动方式。帕金森病患者由于姿势不稳,容易发生跌倒,应注意居家环境的安全,避免使用滑倒的地板,并在必要时使用助行器。
结语
帕金森病虽然是一种不可逆的神经系统疾病,但通过科学的诊断和治疗,患者可以有效地控制症状,提高生活质量,认识和了解帕金森病的基础知识、症状表现及治疗手段,对于患者及其家属而言尤为重要。在疾病管理的过程中,患者应与医生保持密切沟通,积极配合治疗,合理安排日常生活,从而更好地应对帕金森病带来的挑战。