1例小儿急性播散性脑脊髓炎个案分析

1例小儿急性播散性脑脊髓炎个案分析

邝美丽  曹焕珍

黄河三门峡医院   河南驻马店472000

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种少见且病程迅速发展的中枢神经系统疾病，主要表现为急性脱髓鞘性病变。该病多发于儿童期，常因感染或疫苗接种后数日到数周内发病。ADEM的发病机制尚未完全明确，但研究表明，患者免疫系统在应对感染或疫苗成分的过程中，可能会错误地攻击中枢神经系统的髓鞘，导致急性弥散性炎症反应。本病例的患儿为一名11岁女性，初发症状表现为双下肢疼痛和乏力，随后逐渐出现行走不稳、上肢抖动等神经系统症状。尽管症状在感染治疗后有所缓解，但在病程进展中出现的典型神经系统体征和影像学检查结果，使得ADEM的诊断逐渐明确。本次病案报告旨在详细剖析患儿的临床表现、诊疗过程和影像学特征，为ADEM的早期识别和诊断提供临床参考[1]。结合该病例的治疗策略与预后情况，进一步探讨ADEM的临床管理方法及其对今后相似病例的指导意义。

1. 病例资料

1.1 患者信息及病史

患者姓名：宁XX 性别：女性 年龄：11岁 婚姻状况：未婚 职业：学生 入院时间：2024年5月2日 出院时间：2024年5月17日

主诉：双下肢疼痛2周。

现病史:2周前患儿无明显诱因出现出双下肢疼痛，肌肉痛，阵发性，具体性质描述不清活动时偶有膝关节疼痛，可自行缓解，伴乏力、精神欠佳，活动减少，活动耐量无明显下降，无心慌、心悸、大汗，无胸痛、胸闷。未子治疗，下肢疼痛无明显变化。现为诊治来我院，门诊以“支原体感染、心肌损伤?”收住院。患病来患儿精神、食欲欠佳，睡眠安稳，大便正常，小便次数多，每次量不多。

既往史:平素体健，1月前发热，检查提示“支原体感染”，于社区医院输液治疗5天，体温下降。无“肝炎、结核”等传染病史，无手术史，无外伤史，无药物过敏史，无食物过敏史，无输血史，已按时接种卡介苗、乙肝疫苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破疫苗、麻疹疫苗、流脑疫苗、乙脑疫苗等，无异地及疫区长期居住史，无放射性物质接触史，无有害毒物接触史，生活习惯规律。

个人史:第1胎，第1产，足月顺产，出生体重不详，出生时无室息、产伤史，母孕期无“妊娠期高血压、糖尿病”病史，无放射线及其它有害物质接触史:生长发育同同年龄同性别正常儿童。现上六年级，成绩一般。

家族史:父亲体健，母亲体健，非近亲结婚，有1弟10岁，体健，无家族性遗传疾病史。

1.2 体格检查

体温：36.8℃ 脉搏：82次/分 呼吸：20次/分 血压：95/65mmHg

全身检查：发育正常，营养状态中等，皮肤无水肿，浅表淋巴结未触及肿大。

神经系统检查：四肢肌力V级，双侧Babinski征及Chaddock征阳性，指鼻试验及轮替动作欠灵活，站立及走直线不稳。

1.3 辅助检查

血常规：白细胞6.43×10^9/L，中性粒细胞百分比80.8%，血沉28mm/h，提示细菌感染。肌酸激酶及同工酶正常，心肌损伤筛查正常。

头颅MRI：提示脑炎可能，考虑感染性或免疫性脑炎，待排除线粒体脑肌病。

脑脊液：微量蛋白高于正常，脑脊液自免脑抗体（MOG抗体阳性），有MOG抗体相关疾病。

脊髓MRI：颈胸段脊髓信号异常，支持ADEM诊断。

1.4 诊断及鉴别诊断

初步诊断：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

鉴别诊断：病毒性脑炎、线粒体脑肌病、自身免疫性脑炎。

1.5 治疗干预

患者入院后，初步予以头孢呋辛抗感染治疗，并配合维生素C和果糖以补充营养、增强机体抵抗力。考虑到感染因素，使用头孢呋辛控制细菌感染，维生素C作为抗氧化剂，协同果糖提高患者的整体免疫状态。尽管早期治疗有一定效果，但患者仍表现出神经系统症状。至住院第5天，症状无明显改善，医生根据病情发展调整方案，给予头孢曲松联合阿昔洛韦，以涵盖广谱抗菌和抗病毒治疗，同时开始地塞米松注射以减轻炎症反应。头孢曲松进一步增强抗感染作用，而阿昔洛韦主要防止潜在病毒性病原活动，地塞米松则帮助减轻脑部炎症，减少神经系统压迫症状。住院第8天，原有神经系统症状无明显变化，考虑到ADEM的可能性，医生启动大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠（10-30mg/kg.d）冲击治疗，连续3天，通过抑制免疫系统过度反应来减轻髓鞘损伤。同时给予丙种球蛋白进行免疫冲击治疗，进一步稳定患者的免疫状态，避免病情恶化。在整个治疗过程中，给予碳酸钙D3片以预防糖皮质激素引起的钙流失，并密切监测患者病情变化。

1.6 治疗结果、随访及转归

患者住院第8天转科治疗，经免疫球蛋白和甲泼尼龙冲击治疗后明显好转，5月16号复查影像学明显好转，症状明显改善，复查脑脊MRI显示病灶消退。

出院随访：院外合理饮食，注意休息，加强护理，避免感染，院外继续口服泼尼松治疗，不得擅自停药或减量，服药剂量及时间如下:尼松60mg/gd，晨起顿服，服药时间(2024.05.17-2024.05.30)。碳酸钙D3片，1片/天，连续服用。若患儿出现意识及性格改变、头痛头晕呕吐、站立不稳、感觉异常等异常表现，应及时就诊。出院停药1周，无不适方可行预防接种。

2. 讨论

本例患者表现出急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的典型特征，包括感染后起病、双下肢疼痛、乏力、上肢抖动、行走不稳等多灶性神经系统症状。这些症状与影像学检查的脱髓鞘病灶相吻合，使ADEM的诊断得以确立。ADEM的病理机制可能涉及感染或疫苗接种后，机体免疫系统异常激活，导致自身抗体攻击中枢神经系统髓鞘，进而引发炎症性脱髓鞘病变。本例的治疗过程反映出早期识别和积极干预的重要性。

在治疗方面，初期的抗感染方案包含头孢呋辛和阿昔洛韦，用于控制潜在的细菌和病毒感染，防止进一步损害中枢神经系统。随着神经系统症状的加重，加入糖皮质激素地塞米松以抑制炎症反应，随后采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，通过强效免疫抑制缓解脱髓鞘性炎症，显示出良好的疗效。丙种球蛋白的免疫调节作用显著，在患者表现出ADEM特征性病变时，有助于控制炎症过程并保护髓鞘免受进一步损害。本例中，患者的症状在冲击治疗后显著改善，病情稳定，影像学复查显示病灶明显缩小，证实了免疫抑制联合免疫球蛋白治疗在ADEM中的有效性[2]。

本病例的治疗过程揭示了在ADEM的诊治中，精准的早期识别和及时的免疫抑制治疗对预后有重要作用。此病例为儿童ADEM的临床管理提供了重要参考，在多学科协作、影像学和实验室检测辅助下的诊疗决策。未来需进一步积累ADEM病例，以深化对其发病机制的认识，并优化个体化治疗方案。

参考文献

[1] 胡云云,王亚芹.急性播散性脑脊髓炎气管切开术后早期康复的个案护理体会[J].健康大视野 2020年20期, 113页, 2020.

[2] 赵占杰,孙立梅,梁文佳,等.WHO四步法分析急性播散性脑脊髓炎病例与预防接种的因果关联[J].热带医学杂志, 2020, 20(7):5.