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左室心肌致密化不全研究进展

作者：朱琳余更生(审校者)
学科：医药卫生 >
创建时间：2021-03-21
出处：《国际儿科学杂志》 2021年第02期
机构：重庆医科大学附属儿童医院心血管内科；儿童发育疾病研究教育部重点实验室；国家儿童健康与疾病临床医学研究中心；儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地；儿科学重庆市重点实验室　400014

简介：摘要左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)是一种罕见且病因不明的心肌病，以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现，是儿童三大心肌病之一。LVNC存在多种不同的遗传模式，如X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、线粒体遗传等。一些编码肌节或细胞骨架蛋白的基因突变也被证明与LVNC相关。作为一种合并了致命性心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等严重并发症的心脏综合事件，LVNC主要通过超声心动图、心脏磁共振等检查来明确诊断。尽早完善遗传学检测，对直系亲属进行筛检，对高危患者密切随访，早期处理各项并发症，将有助于提高患者生存质量并改善预后。
标签：左室心肌致密化不全心肌病小梁形成致密化不全

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