简介：摘要左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)是一种罕见且病因不明的心肌病，以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现，是儿童三大心肌病之一。LVNC存在多种不同的遗传模式，如X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、线粒体遗传等。一些编码肌节或细胞骨架蛋白的基因突变也被证明与LVNC相关。作为一种合并了致命性心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等严重并发症的心脏综合事件，LVNC主要通过超声心动图、心脏磁共振等检查来明确诊断。尽早完善遗传学检测，对直系亲属进行筛检，对高危患者密切随访，早期处理各项并发症，将有助于提高患者生存质量并改善预后。

简介：孤立性左室心肌致密化不全,NVM患者心电异常以室性心律失常(多为室性期前收缩和室性心动过速),59%的孤立性左心室致密化不全病例进行了心脏移植或死亡

简介：摘要目的应用斑点追踪显像(STI)技术研究孤立性心肌致密化不全(INVM)患者的左室心肌周向应变（CS）。方法收集52例INVM患者为实验组，其中27例EF≥50%，25例EF<50%。采集左室短轴二尖瓣、乳头肌及心尖水平二维动态图像，应用STI获取各室壁节段收缩期CS，并以25例健康志愿者为对照组。结果INVM患者EF≥50%组不同水平CS峰值较正常对照组无明显差异；EF<50%组左室不同水平CS曲线紊乱，峰值明显减低(P<0.05)。结论STI可作为一种新的诊断INVM的方法；而不同室壁节段CS的变化可反映出患者病情进展情况，对临床治疗有一定的指导意义。

简介：【摘要】目的 研究左室心肌致密化不全的具体临床表现和运用心脏超声进行诊断产生的效果。 方法 2021年6月~2022年2月收治的20例左室心肌致密化不全患者被当作研究对象，所有患者全部通过超声检查确诊，且选择同期20例心脏超声结果正常的患者，前者为研究组，后者为参照组，比较两组患者的具体临床表现以及心脏超声诊断产生的效果。  结果 研究组左心室收缩功能指标均优于参照组（P＜0.05）。 结论 心脏超声用于诊断左室心肌致密化不全可以产生良好的效果，可以积极在临床诊断中进行推广。

简介：【摘要】目的 研究左室心肌致密化不全的具体临床表现和运用心脏超声进行诊断产生的效果。 方法 2021年6月~2022年2月收治的20例左室心肌致密化不全患者被当作研究对象，所有患者全部通过超声检查确诊，且选择同期20例心脏超声结果正常的患者，前者为研究组，后者为参照组，比较两组患者的具体临床表现以及心脏超声诊断产生的效果。  结果 研究组左心室收缩功能指标均优于参照组（P＜0.05）。 结论 心脏超声用于诊断左室心肌致密化不全可以产生良好的效果，可以积极在临床诊断中进行推广。

简介：右室心肌致密化不全在临床上实属罕见。通过对该病例的分析，目的在于提高大家对这种少见心肌病的病理组织学变化和超声表现的认识，以便在用超声诊断这种少见心肌病时减少误诊、漏诊，提高对本病诊断的准确性。

简介：摘要心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌病，以心腔内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。其临床表现多样且无特异性，以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振成像在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗，内科治疗无效者可行心脏移植。本病预后差异大，病死率高，但无症状者预后相对较好。

简介：总结10例心肌致密化不全患儿的护理经验。心功能Ⅲ-Ⅳ级患儿绝对卧床休息，根据医嘱严格控制入量及输液速度，准确记录24h出入量，心功能改善到Ⅱ级的患儿改为间断床边活动。持续心电监测、记录24h动态心电图，密切观察各心电图波形的异常情况。查电解质，及时了解血K^＋、Na^＋、Cl^-是否正常。本组均应用洋地黄类药物治疗，注意患儿有无出现药物中毒症状。对于行抗凝治疗的患儿，密切观察有无出血表现，并预防新血栓形成。同时做好心理护理和出院指导。本组8例患儿心功能恢复为Ⅱ级，2例心功能由Ⅳ级恢复为Ⅲ级，1例心肌血栓形成得到有效控制，心律失常转为窦性心律伴偶发室性早搏。10例患儿仍在随访中。

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简介：摘要心肌致密化不全是一种因胚胎早期正常心内膜形成不良导致的先天性心肌病，其形态学改变主要为形成与心室腔相互交通且深陷的小梁间隙及突出于室腔内的肌小梁，临床主要表现为心力衰竭、心律失常以及栓塞形成等。目前该病的诊断主要是依靠核磁共振和超声心动图等检查手段，治疗主要是针对心力衰竭等并发症的对症处理。本文就其病因、发病机制、病理生理、临床表现、鉴别诊断、诊疗及预后等方面的研究作一综述，以期为临床提供依据。

简介：

简介：心肌致密化不全（noncompactionofventricularmycardium，NVM）为一罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，非单一遗传背景，可孤立存在（isolatednoncompactionofventricularmycardium，INVC），或与其他先天性心脏畸型并存。此病小儿多见，成人非常少见，但近年来关於成人发病的报导日见增多。国内有关报导较少，澳门未见有关报导，故将本院病例报导如下，并结合文献报导予以综述。

简介：摘要目的对比分析超声心动图舒张末期和收缩末期非致密心肌与致密心肌厚度比值(NC/C)在诊断左室心肌致密化不全(LVNC)中的价值。方法2019年6月至2020年6月于华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊、超声疑诊LVNC患者35例，分别应用常规超声(2DE)和左心声学造影(LVO)，于收缩末期和舒张末期测量NC/C，以收缩末期NC/C值>2.0、舒张末期NC/C值>2.3为阳性节段(NC节段)，记录NC/C值、分层心肌节段数、NC节段数和诊断结果，并与心脏磁共振成像(cMRI)结果对照。结果在2DE基础上联合LVO，与2DE相比，收缩末期观察节段显示数增多(P<0.001)，但分层节段数、NC节段数无明显提高(P>0.006)，诊断准确性差异无统计学意义(P>0.05)；舒张末期观察3种节段数明显增多(均P<0.001)，诊断准确性明显提高(P<0.05)。2DE+LVO于舒张末期观察分层节段、NC节段显示数与cMRI差异无统计学意义(均P>0.006)，诊断的敏感性(88.9%)和准确性(85.7%)最高，且ROC曲线下面积最大(0.95)。结论在2DE基础上，联合应用LVO能够显著提高对NC节段的显示，且应用舒张末期NC/C值诊断LVNC的准确性高于收缩末期。

简介：1.病史摘要患者青年女性，22岁，因“劳力性胸闷、喘息7+月”入院。7+月前（约妊娠34周）于活动时出现胸闷、气促，伴乏力，未予重视、诊治。6+月前于当地医院行“剖宫产术”，术后仍出现上述症状，且静息状态下感喘息、咳嗽不适，当地医院行相关诊疗（具体不详）后建议转上级医院诊治。既往体键。

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简介：1病例患者，男性，77岁，主因“呼吸困难10d”，于2016-2-7入住我院呼吸科。患者10d前受凉后出现呼吸困难，伴咳嗽、咳痰、心慌、胸闷、喘气，夜间上述症状加重，于当地社区抗感染治疗（具体药物不详）无好转；查体：血压144/110mmHg，（1mmHg=0.133kPa），心率90次/min，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心前区可闻及3级收缩期吹风样杂音，奔马律，双下肢水肿。既往慢性支气管炎病史20余年，高血压病史3年，长期口服利血平，血压控制尚可。阵发性心房纤颤（房颤）病史2年，胆囊结石术后6年。吸烟史30余年，30支/d，已戒烟20年。2-8查心电图示：窦性心动过速，左束支传导阻滞，脑钠肽（BNP）：2587.9pg/ml；高敏肌钙蛋白I（cTnI）：166.9pg/ml。胸部CT示：双侧胸腔积液，右下肺感染。心脏彩超示：左房内径36mm，左心室内径61mm，室间隔10mm，左室后壁11mm，左室壁运动幅度普遍明显减低，以下壁明显，左室壁中部至心尖部内膜普遍凸起，凸起部与室壁心肌部比例为1.8:1.1；EF值25%。结论：左心扩大，左室收缩功能显著减低，二尖瓣中重度返流（请结合临床考虑心肌致密化不全）见图1。最终诊断：①成人孤立性心肌致密化不全心功能衰竭心功能4级②肺部感染③高血压病④阵发性房颤。入院予以抗感染、化痰、平喘等治疗，症状无明显好转，于2-15转入心内科治疗，予以利尿、改善心肌重构、抗血小板聚集、降压、改善循环等治疗后，胸闷、喘息、呼吸困难症状明显好转出院。

简介：摘要通过典型病例，对儿童心肌致密化不全性心肌病的病因、流行病学、诊断及治疗进行详细介绍。

简介：1病例资料回顾分析2004年4月至2006年1月在四川大学华西第二医院确诊为心肌致密化不全的10例患者，男性7例，女性3例，年龄为45d～38岁。其中，2例为9岁男性双胞胎患儿，另1例为38岁男性患者（双胞胎之父）。本组患者分别伴有先天性心脏病（室间隔缺损2例、动脉导管未闭2例、房间隔缺损1例、肺动脉狭窄1例、主动脉瓣狭窄1例、肺动脉高压2例）。本组多数患者以“先天性心脏病”收入院，