简介：摘要分析抗Ro52抗体阳性的抗合成酶综合征（ASS）患者的临床特征。收集2017年至2020年郑州大学第一附属医院风湿免疫科和呼吸科住院确诊的203例ASS患者，回顾性分析其一般资料、临床表现、实验室检查等。203例ASS患者中男55例，女148例，ASS发病年龄（51.9±13.3）岁。抗Ro52抗体阳性者163例，抗Ro52抗体阴性者40例。与抗Ro52抗体阴性者比，抗Ro52抗体阳性者中女性多见［77.3%（126/163）比 55.0%（22/40），P=0.004］，ASS确诊时病程中位时间较长［4.5（2，24）个月 比 2（1，12）个月，P=0.024］，间质性肺病发生率更高［96.9%（158/163）比 65.0%（26/40），P<0.001］，关节炎［33.7%（55/163）比 17.5%（7/40），P=0.046］及关节痛［39.3%（64/163）比 20.0%（8/40），P=0.022］更多见，抗核抗体阳性率更高［85.3%（139/163）比 55.0%（22/40），P<0.001］，抗Jo-1抗体阳性率［32.5%（53/163）比 50.0%（20/40），P=0.039］、白蛋白［（34.6±5.2）g/L 比（37.3±4.7）g/L，P=0.004］、外周血淋巴细胞计数［（1.4±0.8）×109/L 比（1.8±0.8）×109/L，P=0.014］较低。抗Ro52抗体阳性的ASS患者表现出特殊的临床亚型，更易出现间质性肺病、关节炎、关节痛、抗核抗体阳性、低白蛋白水平及低外周血淋巴细胞计数。

简介：摘要总结并分析髓过氧化物酶（MPO）-抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关肥厚性硬膜炎（HP）的临床特点。回顾性分析15例MPO-ANCA相关HP患者的临床资料，男性9例，女性6例，年龄（58±8）岁。15例患者均有不同程度的慢性头痛。增强磁共振成像（MRI）提示有不同程度的硬脑膜/脊膜增厚并强化，均未累及脑实质。9例患者有多对颅神经损害，以Ⅴ、Ⅷ颅神经受累最为常见，主要表现为面部疼痛（4例）、听力下降（3例）、耳鸣（1例）。2例患者同时合并肥厚性硬脊膜炎（HSP）；4例患者出现肺部病变。15例患者血清MPO和核周型ANCA（pANCA）同时阳性；2例患者同时合并IgG4 阳性。14例患者红细胞沉降率（25~116 mm/1h）和C反应蛋白（29.02~146.00 mg/L）显著升高，9例患者颅内压［180~235 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）］和脑脊液中蛋白升高（457.6~3 710.0 mg/L）。6例患者单用糖皮质激素（泼尼松，20~60 mg/d）治疗，9例患者糖皮质激素（泼尼松20~60 mg/d）联合免疫抑制剂（甲氨蝶呤15 mg/周或口服环磷酰胺100 mg/d）治疗，症状均明显缓解。MPO-ANCA相关HP是ANCA相关血管炎（AAV）中枢神经受累的一种特殊类型，较少出现肺、肾等其他系统受累，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。在不明原因HP的鉴别诊断时，需常规检测ANCA和IgG4，排除AAV或IgG4相关性疾病并发HP的可能性。

简介：摘要目的通过分析ANCA阳性的感染性心内膜炎（IE）的临床特点，旨在提高临床诊疗水平。方法收集2016年6月至2021年7月在郑州大学第一附属医院住院确诊为IE且同时伴有血清学ANCA阳性的18例患者的临床资料，回顾性分析其一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归。采用SPSS 20.0软件进行统计分析。计数资料以例数和百分比（%）表示，计量资料以±s表示。结果18例患者中，男性12例，女性6例，平均发病年龄（50±16）岁。除2例为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性外，余均为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性。主要临床表现有发热（88.9%，16/18）、贫血（72.2%，13/18）、脾大（44.4%，8/18）、心脏杂音（33.3%，6/18）、关节痛（22.2%，4/18）、肝损伤（22.2%，4/18）、栓塞事件（16.7%，3/18）、Osler结节（11.1%，2/18）和肾功能不全（11.1%，2/18）。83.3%（15/18）的患者ESR、CRP和降钙素原（PCT）明显升高。血培养阳性率50.0%（9/18），链球菌（77.8%，7/9）为最常见的致病菌。所有患者超声心动图均提示有赘生物，最常累及二尖瓣（66.7%，12/18）和主动脉瓣（33.3%，6/18）。2例患者被误诊为ANCA相关血管炎（AAV），另1例最终确诊为以IE为首发表现的AAV患者。经积极手术和抗生素治疗后，除1例死于多脏器功能衰竭外均达到临床治愈。结论ANCA阳性的IE患者可出现类似于AAV的临床表现，应高度警惕此类疾病，避免误诊误治。

简介：摘要：作文的写作是语文学习中的重要一环，从小学开始，作文一直是语文考试中占分比很高的一部分。相对而言，小学阶段的语文写作相对来说比较简单，主要是打基础，但是很多学生在写作中还是觉得有难度，看见写作题就望而生畏。基于此，小学语文教师要以学生感兴趣的方式丰富写作教学，让学生爱上写作。笔者将从联系生活实际、阅读写作结合、推荐课外读物三个方面，分享写作教学经验，希望给广大教育者以参考。

简介：摘要利用常规气象观测资料、NCEP再分析资料等对伊犁州2016年6月17-20日强降雨天气过程分析可知，得出副热带急流、高空低涡、南支槽的配合是此次强降雨天气过程主要影响系统，受副热带急流控制，高压脊东移北伸，高空低涡减弱并转变成横槽南压，减弱后形成南支槽北抬，两槽合并影响，冷暖空气交汇，水汽、动力条件有利，使得该地区出现持续强降雨过程。

简介：摘要本文利用地面观测资料、NCEP再分析资料、台站观测资料等对2016年11月4日伊犁罕见大风天气过程进行分析，并探讨了其造成的影响。结果表明大风天气是从西路入侵，受高空槽前正涡度平流的影响，巴尔喀什湖以北气旋发展东移，高低压之间的气压梯度为此次大风天气提供了有利条件；高层辐散和低层辐合的配置形势，为大风天气的出现提供了动力条件，再加上地面和近地面层的水平风速增加，使得大风强度不断加大；随着高空低槽东移发展加强，其携带的冷空气逐渐向南转移，且锋面附近气流垂直运动，两者相互配合，促进大风天气的出现；大风天气出现的过程中对大气环境、交通运输、设施农业等受到不同程度的影响，同时还造成了经济损失。