简介:原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。
简介:【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月,研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者,总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果,分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状,其中,发热症状最典型,占比78%,其次为咳嗽、咯痰,占比 64%; 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性;有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性,其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA,均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征,因此,还需对其行进一步甄别诊断。
简介:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。