简介:摘要本文报道1例椎体软骨发育不良伴免疫调节异常。患者男,15岁,临床表现为身材矮小、发育迟缓、脑膜炎、肾功能损伤、心功能不全、肺炎、甲状腺功能减退、噬血细胞综合征等。骨龄片示骨发育延迟约3.5岁,脊柱平片示胸、腰、骶椎椎体变扁并局部密度增高。颅脑CT平扫示双侧额叶、侧脑室旁、基底节、小脑齿状核多发对称性斑片钙化灶,颅骨密度增高。全外显子组测序并Sanger验证发现ACP5基因纯合突变(C791T>C、p.M264T),确诊为椎体软骨发育不良伴免疫调节异常。
简介:摘要:水利水电工程施工工作开展的过程中,施工安全控制工作的落实对高质量施工工作的开展有很大影响,因此在实际开展施工工作时相关人员应该重视安全控制工作的落实,对目前水利水电工程施工工作开展情况进行分析,根据施工情况合理地进行安全控制工作的开展,保证水利水电工程施工过程中安全控制工作能够高质量地进行,为水利水电工程施工工作的开展奠定基础。相关人员应清楚地认识安全控制工作开展的重要性,且严格按照施工安全控制工作相关标准进行操作,真正意义上使水利水电工程施工安全控制工作的质量能够得到改善,对开展施工工作有很大的影响。相关部门以及工作人员对施工安全要多加重视,科学合理地落实该项工作,最大程度上使水利水电工程施工安全控制工作能够高质量进行。
简介:摘要:随着节能环保要求的日益提升 ,对炼钢尾气的除尘技术也越来越高。目前,国内大型钢铁企业中,都采用干法除尘对转炉尾气进行回收和处理,但 干法除尘的静电除尘器容易引起泄爆,针对这种问题,目前大部分企业依靠调控工艺参数、规范工艺合理操作,有效降低泄爆。本研究则创新了新的解决方案,通过在蒸发冷却器末端增加一个氮气稀释阀,适时适量地向管道内吹扫一定量的氮气,避免 CO 和 O 2 或者 H 2 和 O 2 在短时间内达到其爆炸极限,从而有效避免静电除尘器泄爆次数。