简介：摘要：随着社会进步与时代的发展，我国电力系统得到了迅速发展，对电力系统运行的可靠程度和安全程度要求也在同时提高。为了使我国电网公司提出的集团化运作、标准化管理得到落实，很多地区都开始采用调控一体化的运行管理模式。本文介绍了调控一体化给电网运行带来的影响。

简介：摘要：随着信息化、网络化新形势的发展，智能电网系统相关技术在电网监控中的应用变得越来越普遍。电网监控通过监督控制店里相关系统，从而达到把握电网运行具体情况，以此，使得电网运行过程中的相关问题能够及时的得到及时的处理。在这样的新形势下，探析智能技术下的电网监控，以及其对电网运行的影响，具有重要的实践意义。

简介：摘要：近几年来, 我国的经济发展水平不断提高, 国内的各项事业都取得了巨大的进步和发展, 这些都是建立在很多基础之上的, 其中电力事业的发展就为国家综合实力的提高做出了很大的贡献, 为了能够促进国家各项事业的稳步前进, 相关人员必须要对电力事业提高注意力。电力事业在我国的地位越来越重要, 一旦发生大面积停电事故就会对我国人们的生产和生活产生非常重要的影响, 因此, 对电网的应急能力进行评估是很好的预防大大面积停电事故的办法。本文针对如何加强电网管理，确保安全运行进行了探讨。

简介：摘要：电力系统经济运行的基本原则是：在保证电力系统安全可靠运行和电能质量符合标准的前提下，尽量提高电能生产和输送的效率。对运行中的电力设备，要降低损耗，首先必须从合理安排系统运行方式人手，因为这些措施不仅不需要增加投资，而且在降低损耗的技术措施中，是最合理和最经济的。通过适当提高电网的运行电压；合理组织变压器的经济运行；安排好设备检修计划等措施来加强电网的运行管理，才能实现电网的经济运行，从而达到降低系统损耗的目的。

简介：摘要：随着我国科技的发展，电网加快了智能化建设的步伐，电网运行水平大幅度提高，但社会发展过程中用电需求也不断增加，这种新形势下也对电网运行带来了较大的挑战。智能电网规划与运行控制的问题是十分重要的，智能电网的规划就是指利用先进的技术提高整个电力系统的转化效率，这样就可以将整个电力系统中的工作做好，本文针对电网运行方式优化对策进行分析。

简介：摘要目的探讨儿童中央核肌病的临床表型、转归及基因型，以提高对该病的认识。方法回顾性分析2008年10月至2018年12月北京大学第一医院儿科经临床和病理检查确诊的中央核肌病9例患儿的临床、病理和基因检测资料，随访8个月～8.6年[(4.4±3.1)年]。结果1．临床表型：9例患儿中，男6例，女3例；起病年龄为出生1 d～10岁。8例以肢体无力或运动发育落后为主诉，1例因体检发现血清肌酸肌酶升高就诊。体格检查示患儿均存在骨骼肌无力，其中4例伴颜面肌受累。6例患儿接受随诊，其中4例运动功能无显著下降，2例改善；随诊患儿均无显著心脏受累；4例出现脊柱侧弯。5例接受肺功能检测，其中2例出现限制性通气障碍。2.基因型：接受检查的8例中4例诊断明确，其中2例DNM2基因新生变异c.1893＋1G>A、c.1856C>T(已报道致病变异)，1例RYR1基因复合杂合变异c.2044C>G和c.6823G>A, 1例TTN基因复合杂合变异c.2106_2107insAAGCTGTA、c.107377＋1G>A(已报道致病变异)。结论中央核肌病病程相对静止，易累及颜面肌，较少累及心肌。新发现中央核肌病相关基因变异位点4个。

简介：摘要目的探讨早发型面肩肱型肌营养不良1型（FSHD1）的临床、病理及遗传学特征。方法2012年6月至2018年6月在北京大学第一医院儿科门诊收集经分子遗传学检测确诊为早发型FSHD1的3例患儿，回顾性分析其临床资料，总结基因型、表型和肌活检病理特征。结果3例患儿均为男性，分别为14岁、11岁、9岁11月龄，起病年龄均在婴幼儿期，起病后4~10年确诊，分子遗传学检测发现位于4qA的D4Z4重复单元数分别为2、3、4，符合早发型FSHD1的诊断，其共同临床表现为进行性、不对称性面部、肩胛带和下肢近端肌群无力，均有不同程度的脊柱畸形及高频为主的感音神经性听力损失，但D4Z4重复单元数为4的患儿临床表型最为严重。结论早发型FSHD1起病隐匿，确诊困难精确诊断依赖分子遗传学检测，本组3例患儿的基因型与表型未发现明确关联，有待积累更多病例进一步分析，为疾病的基因型-表型关系和预后评估提供更为可靠的依据。