简介：摘要目的探讨模块化模拟教学方法在运动医学肩关节镜手术培训中的应用效果。方法选取2018年4月至2019年10月在北京强生培训中心参加肩关节镜手术模拟培训的111名进修医师作为研究对象，分析比较其培训成绩和问卷调查结果。采用非参数Mann-Whitney U检验、t检验对所得数据进行分析。结果肩关节镜模拟技术培训前后进修医师抓持传递操作用时[(202.92±27.86)秒比(123.44±18.93)秒]，缝合打结操作用时[(333.77±24.36)秒比(183.92±14.19)秒]比较，其差异均具有统计学意义(均P<0.05)。培训前后，三甲医院进修医师和非三甲医院进修医师抓持传递用时时间差为[43.5(9.0，60.5)秒比40.0(19.5，147.0)秒]、缝合打结用时时间差为[85.0(60.0，180.0)秒比120.0(60.0，260.0)秒]，其差异均无统计学意义(均P>0.05)。培训前后，骨科进修医师和运动医学科进修医师抓持传递用时时间差为[60.0(23.0，90.0)秒比20.0(6.0，60.0)秒]、差异具有统计学意义(P<0.05)，缝合打结用时时间差为[80.0(52.0，172.3)秒比90.0(60.0，275.0)秒]，差异无统计学意义(P>0.05)。进修医师对模拟培训的满意度为100.0%(111/111)。结论采用模块化模拟教学方法进行肩关节镜手术培训后，不同级别和不同专业的进修医师的基本手术技术均得到了提升。这种培训方式适用于不同级别医院的进修医师，也适用于骨科或运动医学科专业的进修医师。

简介：摘要目的探讨儿童中央核肌病的临床表型、转归及基因型，以提高对该病的认识。方法回顾性分析2008年10月至2018年12月北京大学第一医院儿科经临床和病理检查确诊的中央核肌病9例患儿的临床、病理和基因检测资料，随访8个月～8.6年[(4.4±3.1)年]。结果1．临床表型：9例患儿中，男6例，女3例；起病年龄为出生1 d～10岁。8例以肢体无力或运动发育落后为主诉，1例因体检发现血清肌酸肌酶升高就诊。体格检查示患儿均存在骨骼肌无力，其中4例伴颜面肌受累。6例患儿接受随诊，其中4例运动功能无显著下降，2例改善；随诊患儿均无显著心脏受累；4例出现脊柱侧弯。5例接受肺功能检测，其中2例出现限制性通气障碍。2.基因型：接受检查的8例中4例诊断明确，其中2例DNM2基因新生变异c.1893＋1G>A、c.1856C>T(已报道致病变异)，1例RYR1基因复合杂合变异c.2044C>G和c.6823G>A, 1例TTN基因复合杂合变异c.2106_2107insAAGCTGTA、c.107377＋1G>A(已报道致病变异)。结论中央核肌病病程相对静止，易累及颜面肌，较少累及心肌。新发现中央核肌病相关基因变异位点4个。