简介：摘要目的探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式，并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例，女7例；年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月)；体质量(5.6±1.7) kg(3.5～10.0 kg)；其中1例并室间隔缺损，17例并房间隔缺损，15例并动脉导管未闭。术前并肺静脉狭窄4例，重度肺动脉高压10例。术前5例需呼吸机支持，2例为急诊手术。术前行心脏彩超及心脏CT检查明确诊断。其中Ⅰ型(2+2型)2例，Ⅱ型(3+1型)13例，Ⅲ型(解剖变异型)2例。结果患儿均行手术治疗，手术原则是将所有肺静脉矫正至左心房。本组患儿体外循环时间(182.3±122.8) min，主动脉阻断时间(84.3±15.9) min，术后呼吸机支持时间(92.9±70.0) h，监护室时间(6.9±4.9) d。本组院内死亡3例(17.6%)，院外死亡1例(5.9%)。结论混合型TAPVC Ⅲ型死亡率高，术前肺静脉狭窄、重度肺动脉高压及合并心下型是死亡的重要危险因素。手术方式取决于解剖引流方式，建议采用个体化的手术治疗。

简介：摘要目的探讨婴幼儿双主动脉弓合并Kommerell憩室的诊断、手术方法、围手术期治疗及手术结果。方法首都医科大学附属北京儿童医院2014年12月至2019年12月手术治疗双主动脉弓合并Kommerell憩室22例，男14例，女8例，年龄(13.7±11.6)个月(1～36个月)，体质量(9.8±3.4)kg(5～20 kg)。患儿术前伴有喘憋、气促、反复呼吸道感染、慢性咳嗽等呼吸道症状，术前均行心脏CT检查，憩室平均8 mm×9 mm，气管中下段受压程度56%±16%(30%～80%)。所有患儿左弓远端均闭锁，同时合并Kommerell憩室。手术方式为左主动脉弓分离、韧带分离和憩室切除。其中1例因气管软化严重术中同期放置气管支架。结果患儿监护室滞留(1.4±0.8)天(1～4天)，术后住院(6.7±2.8)天(4～13天)，均治愈出院。随访(25.5±16.9)个月(2～60个月)，18例无明显持续性呼吸道症状，4例有轻微呼吸道症状。结论双主动脉弓合并Kommerell憩室的手术方式在分离闭锁端的主动脉弓和韧带时，同期切除憩室，早期预后良好，有可能消除残留症状和晚期并发症。