简介：摘要目的了解缺血性脑卒中患者D型人格分布特点，探讨D型人格与缺血性脑卒中患者颈动脉斑块易损性的相关性。方法采用便利抽样法，于2019年11月—2020年12月选取在济宁医学院附属医院神经内科治疗的缺血性脑卒中并行颈动脉彩色多普勒超声检查的125例患者为研究对象。采用彩色多普勒超声对缺血性脑卒中患者颈动脉斑块进行测量，确定是否为易损性斑块，应用D型人格问卷对患者进行调查。结果D型人格在缺血性脑卒中患者中的比例为52.8%（66/125）。Logistic回归分析结果显示，D型人格、D型人格中的社交抑制维度是缺血性脑卒中患者颈动脉斑块易损性的影响因素（P<0.05）。结论D型人格与缺血性脑卒中患者颈动脉斑块易损性密切相关，医护人员应加强对缺血性脑卒中患者D型人格的筛查，实施早期干预。

简介：摘要目的总结分析酶治疗对晚发型蓬佩病患者的疗效及安全性，为晚发型蓬佩病患者的治疗及预后提供参考。方法总结济宁医学院附属医院于2019年5月13日收治的1例确诊的晚发型蓬佩病患者的临床特点，观察其对α-葡糖苷酶（GAA）治疗的疗效。同时检索有关酶治疗晚发型蓬佩病文献，最终纳入21篇文献910例晚发型蓬佩病患者进行分析。结果患者16岁后逐渐出现肌无力的表现，GAA活力为0，肌电图提示双下肢肌源性损害，二代测序发现GAA基因的复合杂合突变，肌肉活组织检查提示空泡样特征性改变。患者诊断蓬佩病8年后给予酶治疗18.5个月，共治疗20次，肌无力症状前期有改善，且未出现不良反应。对纳入的行GAA治疗的910例晚发型蓬佩病患者进行分析，大部分患者在使用GAA治疗后，行走能力和（或）呼吸功能改善或稳定。结论酶治疗可以延缓大部分晚发型蓬佩病患者的病情进展，提高生活质量，且耐受性良好；在晚期重症患者中，即使在发病多年后行酶治疗，依然有显著疗效。

简介：摘要目的比较髓样细胞触发受体2(triggering receptor expressed on myeloid cell 2，TREM2)在不同月龄酪氨酸激酶结合蛋白(tyrosine kinase binding protein，TYROBP)基因敲除小鼠和野生型小鼠不同脑区的表达差异，探讨TREM2、TYROBP与早发型阿尔茨海默病(early onset Alzheimer's disease，EOAD)的关系。方法健康TYROBP基因敲除的小鼠根据基因测序结果分成3组：纯合型(TYROBP-/-)组、杂合型(TYROBP-/＋)组和野生型(wild type，WT)组，3组小鼠分别在2、4、6月龄各选10只，运用Western blot和RT-qPCR技术检测TREM2在前额叶、海马中的表达情况。结果(1)在前额叶中：Western blot和RT-qPCR共同显示，与各月龄WT组[2月龄：(0.993±0.048)，(1.654±0.033)；4月龄：(0.503±0.019)，(2.169±0.023)；6月龄：(0.600±0.036)，(1.468±0.057)]相比，TREM2蛋白和mRNA在2月龄TYROBP-/＋组[(0.746±0.062)，(1.137±0.067)]和TYROBP-/-组[(0.661±0.028)，(0.644±0.012)]的表达均降低，而在4月龄和6月龄TYROBP-/＋组[4月龄：(1.140±0.006)，(5.483±0.088)；6月龄：(0.827±0.043)，(3.020±0.082)]和TYROBP-/-组[4月龄：(1.071±0.010)，(3.012±0.150)；6月龄：(0.627±0.026)，(1.633±0.027)]的表达均升高，差异具有统计学意义(F＝12.946，134.445；725.318，289.202；12.172，202.791；均P<0.05)，且4月龄小鼠升高更明显。(2)在海马中：Western blot显示，与各月龄WT组[2月龄：(1.268±0.036)；4月龄：(0.813±0.010)；6月龄：(0.312±0.021)]相比，TREM2蛋白在2月龄TYROBP-/＋组[(0.804±0.034)]和TYROBP-/-组[(0.534±0.020)]的表达降低，而在4月龄和6月龄TYROBP-/＋组[(0.932±0.011)；(0.769±0.031)]和TYROBP-/-组[(0.910±0.014)；(0.609±0.018)]的表达均升高，差异具有统计学意义(F＝142.807，27.884，94.067；均P<0.05)，且4月龄小鼠升高更明显。结论TREM2在2月龄TYROBP基因敲除小鼠脑组织中表达降低，在4月龄和6月龄TYROBP基因敲除小鼠脑组织中表达升高，推测TREM2/TYROBP信号通路参与EOAD的病理过程并且在EOAD的不同病理阶段发挥着不同的作用。

简介：摘要目的探讨行为干预对颈动脉狭窄支架植入术后患者缺血性脑血管病复发率、颈动脉狭窄再发生率及生活质量的影响。方法选取济宁医学院附属医院2017年1月至2018年7月间收治的60例实施颈动脉狭窄支架植入术的患者作为研究对象，采取随机数字表法分为行为干预组和对照组。对照组实施颈动脉支架植入术后的常规随访，行为干预组在对照组干预基础上增加健康管理团队的随访、宣教、指导支架植入相关脑血管病危险因素的控制及检测。两组患者分别在干预前、干预后6个月、干预后12个月评估自我管理水平和生活质量。结果干预后12个月内，行为干预组(6.7%，3.3%)缺血性脑血管病复发率和颈动脉再狭窄发生率明显低于对照组(30.0%，20.0%)(均P<0.05)。干预后6个月及干预后12个月，干预组自我管理能力评分[干预组：干预后6个月(171.20±18.43)分，干预后12个月(179.90±14.34)分；对照组：干预后6个月(160.77 ±13.43)分；干预后12个月(164.27±14.85)分]、生活质量评分[干预组：干预后6个月(188.47±16.25)分，干预后12个月(203.17±13.84)分；对照组：干预后6个月(170.67 ±15.82)分；干预后12个月(183.80±18.19)分]高于对照组，差异有统计学意义(均P<0.05)。结论对颈动脉狭窄支架植入患者实施行为干预可有效减少脑卒中的复发率并降低颈动脉狭窄的再发生率，改善患者预后。其机制可能与行为干预可以提高颈动脉狭窄支架植入患者的自我管理能力和提高生活质量水平有关。