简介：移民是中原文化传播最重要的载体。主动移民对于中原文化中物质、制度层面的文化传承发挥了重要作用。被动移民对中原文化中精神文化的传播与扩散更为显著。和平年代非移民性的人员流动、出身中原的官员在各地仕宦过程中也促进了中原文化的扩散。中央政府的文教政策推动了中原文化的传播扩散。

简介：摘要目的探讨POEMS综合征的临床特征及硼替佐米治疗效果。方法回顾性分析2020年12月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例POEMS综合征患者的临床资料及诊疗经过，总结疗效，并复习相关文献。结果患者为66岁女性，因四肢麻木20个月入院，结合实验室检查的血清血管内皮生长因子特异性增高、胸腰椎及双侧骶髂关节退行性改变等结果，诊断为POEMS综合征。于外院接受RD（来那度胺+地塞米松）方案治疗1个周期后症状无明显改善；2020年7月、2020年12月、2021年2月、2021年3月接受BD（硼替佐米+地塞米松）方案化疗4个周期，过程顺利，无不良反应。截至2022年5月末次随访结束，患者四肢麻木较前缓解，病情稳定。结论BD方案治疗初次化疗失败的POEMS综合征患者的疗效显著，是一种值得推荐的治疗手段。

简介：摘要目的总结系统性轻链型淀粉样变性患者的临床表现及诊治思路。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院2019、2020年收治的以腹部症状为首发的2例系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料和诊治过程，并进行文献复习。结果该2例系统性轻链型淀粉样变性患者以腹部症状首发，缺乏特异性，早期易误诊为消化道或肾脏疾病。结论尽早诊断及治疗对提高系统性淀粉样变性患者生存率至关重要。临床上需与消化系统、肾脏、心血管系统等疾病进行鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨伴ATM突变的青年难治套细胞淋巴瘤患者的治疗及效果。方法分析解放军联勤保障部队第九四〇医院2020年7月收治的1例伴ATM突变的套细胞淋巴瘤青年难治患者的诊治过程，并复习相关文献。结果患者，男性，33岁，以全身多发包块为主诉就诊，入院经活组织检查、骨髓穿刺等专科检查后诊断为：非霍奇金淋巴瘤（套细胞淋巴瘤）经典型，Ⅳ期B组，伴t（11；14）、ATM突变。确诊后经R-Hyper-CVAD A（利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春瑞滨、地塞米松）、R-CVAD B（利妥昔单抗、甲氨蝶呤、阿糖胞苷）方案、R-R（利妥昔单抗、苯达莫斯汀）方案治疗3个周期，患者肿大淋巴结及脾脏缩小不明显，评估病情为未缓解。考虑患者为难治套细胞淋巴瘤，调整治疗方案，予以泽布替尼+苯达莫斯汀联合治疗1个周期，1个月后评估患者病情达缓解。至2020年11月，患者病情持续缓解，仍在随访治疗中。结论ATM突变阳性套细胞淋巴瘤患者可能存在化疗耐药和预后不良，目前尚无针对ATM突变阳性的靶向药物。

简介：摘要目的探讨以肝损害为首发表现的急性髓系白血病（AML）的临床特点及治疗情况。方法对2019年9月7日解放军联勤保障部队第九四○医院收治的1例以肝损害为首发表现的AML患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者，女性，40岁，以肝损害为首发表现，结合各项实验室检查及骨髓穿刺检查结果诊断为AML。进行降低氨基转移酶治疗的同时积极治疗原发病，给予地西他滨+CAG方案定期化疗，1个疗程后达完全缓解，且肝功能基本恢复正常。结论AML首发症状多样，且经常合并多系统器官损害，早期诊断、积极治疗原发病是改善患者预后的关键。

简介：摘要目的探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的临床特点及治疗情况。方法对2019年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例ANKL合并噬血细胞综合征（HPS）患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者为中年女性，以乏力伴全身皮肤瘀斑为首发症状，结合临床、骨髓象和免疫表型结果，确诊为ANKL合并HPS。首次给予VEAP（长春新碱+依托泊苷+阿糖胞苷+泼尼松）方案化疗，后行大剂量甲氨蝶呤及VELP（长春新碱+依托泊苷+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）方案治疗，效果较好。后续建议行造血干细胞移植。结论ANKL是一种高度侵袭性恶性肿瘤，起病急，进展迅速，预后差，极易误诊、漏诊。临床对于起病急、发热、全血细胞减少合并HPS的患者，应及时行骨髓穿刺和免疫分型进行鉴别诊断，并积极诱导化疗，从而延长患者生存期。

简介：摘要目的探讨复发急性髓细胞白血病(AML)老年患者的临床特征及诊治方法，并且进行相关文献复习。方法选择2019年4月15日，中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治的1例66岁女性复发AML患者为研究对象。根据患者血常规、外周血和骨髓细胞形态学、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学，以及分子生物学等检查结果，对其进行诊断。患者经多种化疗方案治疗病情未获得缓解，遂采取维奈克拉(VEN)联合阿扎胞苷(AZA)方案治疗6个疗程。具体给药方案为VEN起始剂量为100 mg/d，每周加量100 mg，直至最大剂量为400 mg/d；AZA 75 mg/(m2·d)，d1~7；28 d为1个疗程。本研究对患者随访截至2020年11月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。以"维奈克拉""阿扎胞苷""急性髓细胞白血病""急性髓系白血病""老年"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索与本研究AML老年患者治疗方案相似的文献。文献检索时间为数据库建库至2020年11月20日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集：本例患者因"受凉后乏力1周，原始粒细胞增高3 d"入院。②本次入院骨髓细胞形态学检查结果显示，原始粒细胞比例为80%，Auer小体较易见，原始单核细胞比例为7.6%，提示AML-M4骨髓象。免疫分型结果显示，表达CD117part，人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)-DR，CD36part，CD34，CD38，CD33，CD13；不表达CD19、CD10、CD16、CD20、CD4、CD56、CD11b、CD14和CD64，约64.7%的细胞为恶性原始幼稚髓系细胞，考虑为AML-M4型。对患者进行56种白血病相关基因筛查结果显示，WT1基因呈阳性、AML1/ETO和CBFβ/MYH11融合基因呈阴性。染色体核型检查结果为46，XX[20]。二代测序结果显示，IDH1和DNMT3A基因突变比例分别为36.32%和42.97%。根据实验室检查结果，患者被诊断为AML-M4型，伴WT1、IDH1、DNMT3A基因突变，高危组。③患者先后接受地西他滨(DAC)联合半量CAG(阿糖胞苷+阿柔比星+粒细胞集落刺激因子)方案化疗10次，TA(吡柔比星+阿糖胞苷)方案巩固治疗1次。2020年3月16日患者病情复发，遂予AZA联合IA(伊达比星+阿糖胞苷)方案、AZA联合CAG方案联合化疗，病情均未缓解。5月22日，患者接受VEN联合AZA方案化疗后，截至随访结束，患者骨髓细胞形态学结果提示患者呈持续缓解状态达6个月，病情稳定。患者对VEN联合AZA方案化疗的耐受良好，整个治疗过程中无不良反应发生。④根据本研究设定的文献检索及筛选策略，共计纳入4篇相关文献。其中，3篇英文文献报道241例年龄>65岁AML老年患者接受VEN联合AZA或DAC方案治疗后，其CR及CR伴血细胞计数不完全恢复(CRi)率为61%~76%，常见不良反应包括发热性中性粒细胞减少、白细胞减少、贫血、血小板减少、恶心、食欲减退、腹泻、肺炎、疲劳等。1篇中文文献报道2例年龄>75岁初治AML老年患者接受VEN联合AZA方案治疗后，均获得CR，并且耐受性良好。结论VEN联合AZA方案治疗复发AML老年患者的缓解率高，不良反应少。该方案为临床治疗复发AML老年患者的可供选择方案之一。

简介：摘要目的提高对以肾功能损害为首发表现的双打击多发性骨髓瘤（MM）的认识。方法回顾性分析2020年6月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例双打击MM患者的临床资料及诊疗经过，并进行相关文献复习。结果患者为64岁男性，以血肌酐进行性升高1周入院。根据实验室检查结果，患者被诊断为MM λ轻链型，Durie-Salmon分期Ⅲ期，B组，国际分期系统（ISS）/修订的ISS（R-ISS）分期Ⅲ期，极高危。遂采用BD（硼替佐米+地塞米松）方案联合血液透析治疗2个疗程，患者在第1个疗程结束后复查骨髓细胞形态学未见原始和幼稚浆细胞。后单纯BD方案联合化疗3个疗程，完全脱离血液透析，期间骨髓细胞形态学示完全缓解。结论BD方案联合血液透析能够显著提高双打击MM的治疗效果，且患者不良反应小，耐受性好。

简介：摘要目的探讨NPM-MLF1融合基因阳性(NPM-MLF1+)急性髓细胞白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)患儿的临床诊治，并且进行相关文献复习。方法选择2019年8月12日，联勤保障部队第九四〇医院血液科收治的1例6岁男性NPM-MLF1+ AML-MRC患儿为研究对象。采用回顾性分析方法，收集患儿的临床病例资料，并对其病史、相关实验室检查和基因检测结果进行分析。对患儿采取的化疗方案包括：① IA方案(伊达比星10 mg/d×3 d+阿糖胞苷200 mg/d×7 d，7 d为1个疗程)诱导及巩固化疗各1个疗程；② EA方案(依托泊苷150 mg/d×3 d+阿糖胞苷3 g/d×7 d，7 d为1个疗程)巩固化疗1个疗程，并且行甲氨蝶呤150 mg、阿糖胞苷30 mg、地塞米松5 mg鞘内注射1次。以"急性髓系白血病""急性髓细胞白血病""骨髓增生异常综合征""NPM-MLF1""AML""MDS""acute myeloid leukemia""myelodysplastic syndromes"为中、英文关键词，计算机检索博库外文全文数据库、中国知网数据库、万方数据服务知识平台，并筛选NPM-MLF1+ AML/骨髓增生异常综合征(MDS)患者相关文献。文献检索时间设定为上述数据库建立至2021年7月15日。对本研究纳入文献报道的NPM-MLF1+ AML/MDS患者的临床表现、诊断与治疗进行总结。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿本次入院骨髓细胞形态学及免疫分型、白血病相关56种融合基因，以及AML相关23种基因突变筛查结果显示，骨髓原始粒细胞比例为22%，粒、红、巨核三系细胞均可见病态造血；原始细胞比例为12.5%；NPM-MLF1融合基因呈阳性；NRAS基因第2、3号外显子错义突变呈阳性。其染色体核型为46，XY，t(1；22)(q42；q13)，add(3)(q21)，der(5)t(3；5)(p11；q31)[19]/46，XY[1]。患儿被诊断为NPM-MLF1+AML-MRC，伴NRAS基因第2、3号外显子错义突变阳性，高危组。其接受IA、EA方案诱导及巩固化疗后达到完全缓解(CR)，遂于外院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)根治治疗。截至2022年5月，患儿一般情况良好。②文献复习结果：根据本研究设定的文献检索和筛选策略，共计纳入6篇NPM-MLF1+ AML/MDS相关文献，报道5例NPM-MLF1+ AML及6例NPM-MLF1+ MDS患者。患者主要接受以阿糖胞苷为基础的多种方案诱导及巩固化疗治疗，疗效尚可，生存期为7个月至8年。结论儿童NPM-MLF1+ AML-MRC临床罕见，该病诊断困难，患儿预后差。对NPM-MLF1+ AML-MRC患儿采取以阿糖胞苷为基础的诱导及巩固化疗稳定病情后，行allo-HSCT，可能是治愈该病的方法。

简介：无

简介：摘要目的探讨UNC13D及MYO5A基因突变的原发性噬血细胞综合征的发病机制。方法对2022年1月28日解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征患者的相关实验室检查、其近亲属的基因图谱及治疗预后进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者最终诊断为原发性噬血细胞综合征，经噬血淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）-2004方案化疗2次，与其胞哥HLA配型为半相合，考虑其胞哥携带噬血相关基因，不宜选做供者，无其他适合亲缘供者。遂转外院拟行异基因造血干细胞移植，电话随访未行异基因造血干细胞移植，死亡。结论原发性噬血细胞综合征基因突变为其诊断的金标准，原发性噬血细胞综合征可能存在双基因遗传模式，病毒感染造成的免疫紊乱与遗传因素等多因素的共同作用可能导致原发性噬血细胞综合征的发病。

简介：摘要目的探讨EVI1、KRAS、JAK2、ASXL1、LNK均阳性急性髓系白血病（AML）患者的发病机制及预后。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院诊治的1例EVI1、KRAS、JAK2、ASXL1、LNK均阳性AML患者的临床资料，并复习相关文献。结果该患者病程中复发并伴新发突变基因KRAS、JAK2及ASXL1、LNK基因多态性，可能参与疾病发生、发展，明确诊断为非特指性AML高危复发，经治疗后病情未得到控制，预后不良，生存期仅为6个月。结论EVI1、KRAS、JAK2、ASXL1、LNK均阳性AML患者治疗效果差，预后不良，可能存在多种基因或染色体联合突变诱发导致AML。同时，基因单核苷酸多态性（SNP）也可能参与白血病的发生、发展，但具体调控机制尚需进一步研究。

简介：无

简介：摘要目的探讨CALR和WT1突变的原发性血小板增多症（ET）转化为急性髓系白血病（AML）的诊疗及预后。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院1例CALR和WT1突变的ET转化为AML未分化型患者的临床资料，并复习相关文献。结果该患者明确诊断为AML-M2，给予地西他滨+CAG方案治疗后缓解，但病情仍多次反复，更换IA方案治疗后病情暂时平稳。结论CALR和WT1突变的ET转化为AML发病率低，羟基脲可能增加转变概率。目前尚无统一治疗方案，以传统AML化疗方案为主，但预后差。

简介：摘要目的提高对维奈克拉联合阿扎胞苷治疗复杂染色体核型的老年人急性髓系白血病的认识。方法回顾性分析2020年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例复杂染色体核型老年急性髓系白血病患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果该例患者诊断为急性髓系白血病M2，WT1基因阳性，高危组，染色体核型为50-51，XX，add（3）（q12），+6，add（11）（q25），-？15，+21，+22，+mar1，+mar2，inc[cp8]。入院后给予2次维奈克拉联合阿扎胞苷方案治疗，治疗过程未发生不良反应，耐受性良好，达到完全缓解，患者出院后失访。结论以复杂染色体核型为特征的老年人急性髓系白血病诊治难度较大，临床异质性大，以维奈克拉为代表的bcl-2抑制剂治疗老年人急性髓系白血病的化疗方案短期内不良反应小，相较常规化疗方案缓解率高，长期疗效尚需进一步观察。

简介：无

简介：摘要目的探讨达雷妥尤单抗治疗嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗后复发进展为浆细胞白血病的多发性骨髓瘤（MM）的效果。方法回顾性分析2017年6月联勤保障部队第九四〇医院收治的1例MM经CAR-T治疗缓解后复发并进展为浆细胞白血病患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果患者为56岁女性，MM经CAR-T治疗后复发，进展为浆细胞白血病，达雷妥尤单抗治疗效果良好，处于持续缓解状态。结论对MM经CAR-T治疗缓解后继发浆细胞白血病患者，应用达雷妥尤单抗能获得持续缓解。