简介：摘要：在交通运输快速发展的推动下，我国的道路建设规模不断扩大，公路建设项目的投资与日俱增。为了提高公路建设的效益，就必须做好项目造价的管控，合理控制建设成本，从而推动公路工程建设的良性发展。

简介：摘要该文报道1例辅酶Q（coenzyme Q，CoQ）2基因突变所致CoQ10缺乏性肾病综合征病例并进行文献复习。该患者以血尿、蛋白尿及视力下降为临床表现，予足量糖皮质激素治疗2个月余，蛋白尿无缓解。出生史无特殊，其父母非近亲婚配、均体健。全外显子组测序结果显示，CoQ2基因c.973A>G（p.T325A）和c.517C>T（p.R173C）突变，结合肾活检明确为遗传性肾病，予减停糖皮质激素后改为补充CoQ10治疗，5周后24 h尿蛋白量由6.01 g下降至1.53 g。

简介：摘要目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJ heat shock protein family member B9，DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillary glomerulonephritis，FGN）患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料，总结其临床病理改变特征。结果5例FGN患者入选本研究，性别比为4∶1（女∶男），中位年龄29岁（24~71岁）；临床表现为肾病综合征2例，蛋白尿3例；1例肉眼血尿，4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样，光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变，可伴有新月体形成；免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主，IgG亚型以IgG1和IgG4为主；电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质，主要沉积于系膜区和内皮下，可伴有基底膜内沉积，少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳，2例起病时表现为肾病综合征的患者中，1例患者于起病1周内进展至终末期肾病，1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病；3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者，经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后，2例蛋白尿缓解，1例尿蛋白量轻度升高，肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见，临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10~30 nm纤维样物质，DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差，目前尚无有效的针对性治疗方案。

简介：摘要目的探讨肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性（leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis，ALECT2）患者的临床病理表现特点。方法回顾性选取2001年1月至2021年10月在北京大学第一医院、山西医科大学第二医院和山西白求恩医院经肾活检病理检查确诊的ALECT2患者为研究对象，根据其是否合并其他肾脏疾病分为单纯ALECT2组和ALECT2合并其他肾脏病组，比较两组患者临床病理表现的差异。用光镜、免疫荧光及免疫电镜等方法观察肾组织病理改变；质谱分析法分析肾组织淀粉样沉积物质的成分；基因测序法分析患者外周血白细胞趋化因子2（leukocyte chemotactic factor 2，LECT2）基因序列。结果16例ALECT2患者入选本研究，9例合并其他肾脏病。患者发病年龄（65.00±8.45）岁，男女比例为7∶9，汉族15例，其中8例患者为山西省籍。15例患者有蛋白尿，中位尿蛋白量为2.16（1.07，4.72）g/24 h；5例表现为肾病综合征；11例有肾功能不全；12例有镜下血尿。12例患者合并高血压，6例合并糖尿病。与单纯ALECT2组相比，合并其他肾脏病组患者肾病综合征占比较高（5/9比0/7，P=0.034）。肾组织病理检查结果显示，16例患者肾皮质间质均有淀粉样物质沉积，均伴有不同程度的炎性细胞浸润和纤维化，多数患者伴有肾小球（12/16）、小动脉壁（14/16）淀粉样物质沉积。刚果红染色呈强阳性，免疫组化结果显示LECT2阳性。淀粉样物质沉积半定量分析结果显示，合并其他肾脏病组患者的肾小球淀粉样物质沉积和肾脏淀粉样物质总沉积评分显著低于单纯ALECT2组（均P<0.05）。16例患者电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。8例患者肾组织质谱分析检测到LECT2肽段，7例患者基因检测显示LECT2存在纯合子G等位基因。13例完整随访资料结果显示，2例死亡，1例肾活检时已进展为终末期肾病，其余大部分患者（8/10）肾功能进展缓慢。结论肾脏ALECT2患者临床表现以蛋白尿为主，肾功能不全、血尿及合并其他肾脏病的发生率高。肾组织病理改变特征为淀粉样物质主要沉积于肾皮质间质。

简介：摘要本文报道1例老年初发的肾炎综合征，肾功能异常，伴脾大及单克隆免疫球蛋白血症。经骨髓检查考虑边缘区惰性小B细胞淋巴瘤累及骨髓，正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）提示肿瘤来源于脾，脾切除病理诊断为脾边缘区淋巴瘤（SMZL），肾穿刺活检进一步证实存在淋巴瘤继发肾损害，病理表现为IgA肾病合并肿瘤细胞在肾间质浸润。针对肿瘤系统性化疗过程中患者血尿减轻，肾功能好转。本例通过完整证据链明确诊断SMZL继发肾损害，增加了临床医师对于血液系统肿瘤继发肾脏疾病的诊治经验。

简介：摘要本文报道了1例初治的系统性红斑狼疮患者的复杂诊治过程。该患者病初表现为多系统受累，神经精神症状伴发热，顽固的贫血、血小板减低，肾脏表现为肾病综合征与急性肾衰竭，且肾功能由于合并危及生命的自发性肾周血肿而进一步恶化。然而该患者由于意识状态差、腰骶皮肤感染而无法行腰椎穿刺活检、肾活检，进一步导致诊断的困难。经过各系统详细的鉴别诊断与病因排查，该患者最终通过激素冲击治疗、血浆置换、多靶点免疫抑制剂治疗使得病情控制，各系统恢复良好。

简介：摘要目的回顾性分析自发性肾脏出血（Wünderlich综合征）患者的临床表现、影像学检查表现、病因、治疗及预后情况，旨在为自发性肾脏出血的诊断及治疗提供临床经验。方法检索2000年1月1日至2020年4月10日期间北京大学第一医院的电子病历系统、病案扫描系统、介入血管外科登记系统和医学影像系统的病历档案，收集和回顾性分析自发性肾脏出血患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗方案及预后。对比分析和评估超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和血管造影等影像学检查对肾脏出血的诊断效能和病因诊断的准确率。结果共50例（51例次）自发性肾脏出血患者入选本研究，血红蛋白为（103.3±29.4）g/L。48例患者（96.0%）主诉腰腹痛，其他症状包括发热（17例，34.0%）、恶心（10例，20.0%）、呕吐（9例，18.0%）和肉眼血尿（4例，8.0%）等。9例（18.0%）患者初次就诊或病程中血压出现休克水平（收缩压<90 mmHg）。影像学检查初步诊断肾脏出血的准确率为98.0%（49/50），判断出血原因的准确率为54.0%（27/50），其中腹（盆）部CT平扫诊断肾脏出血的诊断率为100.0%（25/25）。自发性肾脏出血的最常见病因为肾脏肿瘤[27例（54.0%）]，其中血管平滑肌脂肪瘤20例（40.0%）。其他病因包括：肾囊肿10例（20.0%）、自身免疫性疾病4例（8.0%）、出血倾向3例（6.0%）和特发性肾脏出血6例（12.0%）。12例（24.0%）患者接受保守治疗，29例（58.0%）接受了介入栓塞治疗，11例（22.0%）接受肾切除术。首次介入治疗成功率为86.2%（25/29），有13.8%（4/29）患者需要2次介入治疗或肾切除术。结论自发性肾脏出血患者临床症状表现不特异，容易被漏诊或误诊。CT平扫判断肾脏出血的诊断率高，病因判断需结合临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。患者经积极治疗可有效止血，预后良好。

简介：摘要目的探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis，AHL）的临床病理特点。方法选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象，回顾性分析其临床病理资料。结果AHL好发于中老年男性，男女比例为7:3，以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，7/10的患者有肾病综合征，7/10的患者伴镜下血尿，3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白，以IgGλ型最为常见（5/10）；少数患者血清补体降低；血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准，除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外，其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）；骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6；确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区（10/10）外，多数伴有肾小球毛细血管袢（8/10）、肾间质（9/10）、管周毛细血管壁（9/10）及小动脉壁（8/10）的沉积，刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光；免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性，并与质谱分析的结果一致；电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白（IgGλ为主），肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。