简介：摘要大动脉炎是一种主要累及主动脉及其一级分支血管、肺动脉的慢性肉芽肿性血管炎，是儿童大血管炎最常见的类型。大动脉炎临床表现为非特异性全身炎症及血管狭窄或闭塞病变所致的缺血症状。血管成像技术的进展有助于大动脉炎的早期及准确诊断。大动脉炎的药物治疗也在发生变化，除了传统的糖皮质激素和免疫抑制剂外，许多新的生物制剂如肿瘤坏死因子-α抑制剂及托珠单抗亦被应用于对常规治疗无效的大动脉炎患者，并取得了良好的效果。该文重点就大动脉炎的最新药物治疗进展进行综述，旨在为生物制剂在儿童大动脉炎的应用提供理论基础及依据。

简介：摘要儿童局限性硬皮病罕见，其发病机制尚未完全明确，早期诊断至关重要。早期干预与良好的预后相关，但尚缺乏相对可靠的评估方法。目前该病主要诊断依据为临床表现，对诊断存疑时，需行皮肤或皮下组织活检；高频多普勒超声、剪切波超声弹性成像、红外热成像、MRI和面部锥形束计算机断层扫描、皮肤病评估工具等可评估病情；诊治中应完善系统评估。激素及甲氨蝶呤仍是一线治疗方案，二线疗法证据有限，霉酚酸酯、羟氯喹、环孢素A、托珠单抗、英夫利昔单抗等可能发挥一定作用。

简介：摘要近年来，越来越多研究证据表明免疫球蛋白E(immunoglobulin E，IgE)在自身免疫和炎症反应中起重要作用，其中最受关注的是IgE在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)中的作用。许多研究阐述了IgE型自身抗体在SLE中包括与组织上自身抗原结合导致的直接损伤、嗜碱性粒细胞活化和淋巴结迁移以及IgE介导的浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cells，pDCs)的Ⅰ型干扰素应答反应等致病机制。目前已认识到在一些自身免疫性疾病如大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)、慢性荨麻疹(chronic spontaneous urticaria，CSU)、弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)中，IgE型自身抗体介导了部分自身免疫反应，而其他包括自身免疫性葡萄膜炎、多发性硬化病等存在IgE升高的自身免疫性疾病的发病机制尚不清晰，部分研究认为其与IgE型自身抗体有关。目前抗IgE单克隆抗体已被批准应用于哮喘以及CSU等疾病的治疗，而IgE型自身抗体及表达FcεRI的效应细胞将有希望成为自身免疫性疾病的新治疗靶点。该文将IgE介导的自身免疫、炎症反应的机制及其临床作用进行综述。