简介：摘要目的探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

简介：摘要目的探讨肺周围型病变存在胸廓动脉供血是否是影响超声造影(CEUS)判断病变良恶性准确性的关键因素。方法连续纳入2020年6月至2021年12月西安市胸科医院收治的经常规CT检查发现的肺周围型病变患者170例，患者均进行常规超声以及CEUS检查。以造影剂到达病灶－肺组织时间差(ΔAT)为2.5 s作为判断病灶良恶性的截点值(ΔAT<2.5 s为良性，ΔAT≥2.5 s为恶性)，以最终病理为金标准分为正确分类组和错误分类组，分析错误分类的主要影响因素。结果与正确分类组比较，错误分类组胸廓动脉供血比例显著增高(P<0.001)，调整肺静脉树枝状血流后，胸廓动脉供血是CEUS错误分类的独立影响因素(OR＝3.531，95%CI＝1.805~6.908，P<0.001)。在检出有胸廓动脉供血患者中，无肺静脉树枝状血流判断恶性肺周病变的敏感性75.0%、特异性91.3%、ROC曲线下面积(AUC)0.832(95%CI＝0.715~0.915，P<0.001)，CEUS判断恶性肺周病变的敏感性68.7%、特异性67.4%、AUC 0.659(95%CI＝0.528~0.775，P＝0.006)，二者AUC差异有统计学意义(P<0.001)。在检出无胸廓动脉供血患者中，无肺静脉树枝状血流判断恶性肺周病变的敏感性82.8%、特异性63.3%、AUC 0.730(95%CI＝0.636~0.811，P<0.001)，CEUS判断恶性肺周病变的敏感性62.1%、特异性81.0%、AUC 0.684(95%CI＝0.587~0.770，P＝0.003)，二者AUC差异无统计学意义(P＝0.425)。结论胸廓动脉供血显著降低CEUS在肺周围型病变良恶性判断的诊断效能；对于存在胸廓动脉供血的肺周围型病变，肺静脉树枝状血流的诊断效能优于CEUS，对于无胸廓动脉供血的患者，二者诊断效能相当。