简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的分析儿童EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特点、治疗及预后，以提高儿科医师对本病认识。方法收集2016年1月至2019年12月在北京儿童医院初诊并规律治疗的6例EBV阳性DLBCL患儿资料，包括基本信息(性别、年龄、首发症状、病程)，病理结果[免疫组织化学、EBV编码的核糖核酸(EBER)、潜伏膜蛋白(LMP)、C-MYC基因]，免疫功能，血EBV指标及治疗方案、预后。结果男4例，女2例，平均年龄6.67岁，病初尿酸266.2 μmol/L，乳酸脱氢酶水平346.5 U/L，1例存在免疫缺陷病。化疗前免疫功能检测提示4例患儿辅助性T淋巴细胞比例下降，体液免疫功能均正常。6例患儿EBV抗体均无近期感染依据；3例EBV-DNA增高。Ⅲ期2例，Ⅳ期4例，巨大瘤灶者1例，B症状者2例，结外侵犯者6例，中枢侵犯者4例，骨髓侵犯者1例。治疗分组：B组2例，C组4例。3例死亡，3例至今存活。6例患儿病理形态均为单型性，免疫组织化学：1.患儿均表达CD19、CD20、CD79a，5例表达CD30。2.患儿均经免疫荧光原位杂交方法检测C-MYC基因，未见MYC、Bcl-2及Bcl-6的断裂及扩增。3.EBV：患儿均表达EBER及LMP-1。结论EBV阳性DLBCL病理改变与成人相似，非生发中心来源更多见，就诊时结外侵犯、中枢侵犯较常见。本病伴中枢侵犯的患儿预后极差，疾病复发、进展多出现在治疗中或停药早期，目前尚无有效、可行的治疗方案，建议晚期患者在强化疗结束后尽快行异基因造血干细胞移植以提高生存率。

简介：摘要1例9岁男童以面色苍白、脐周疼痛起病，辅助检查提示贫血，13C呼气试验阳性，胃镜可见炎症、溃疡，结合病理形态、免疫组织化学、PCR检测诊断儿童胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤；予抗幽门螺杆菌治疗仍有肿瘤病灶存在，予以化疗，预后良好。该病儿童少见，抗幽门螺杆菌治疗后无好转时需考虑此病，病理、免疫组织化学及PCR检查可明确诊断，低剂量化疗预后好。

简介：摘要Burkitt淋巴瘤(BL)为儿童时期最常见淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%～40%。近年，随着短疗程、高强度化疗方案应用于BL患儿的治疗，其预后显著改善，但是仍有少部分患儿于治疗中发生疾病进展或复发，并且复发/难治性BL患儿的预后极差。目前，国内外对于复发/难治性BL尚无有效、统一的治疗方案。笔者拟对BL的发病机制、儿童BL复发的影响因素、复发/难治性儿童BL的耐药机制及治疗策略等方面，综述国内外相关研究进展，旨在寻找复发/难治性儿童BL的有效治疗方案，以期提高患儿预后。

简介：摘要目的探讨儿童原发性骨淋巴瘤的临床表现、病理类型、治疗及预后等。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年1月收治的11例初诊为原发性骨淋巴瘤患儿的临床资料，包括性别、发病年龄、原发受累部位、临床分期、病理类型、是否骨折及临床转归等，并复习相关文献。结果11例患儿均为初治原发性骨淋巴瘤，中位发病年龄8.6岁（2.7~12.3岁），其中男性7例，女性4例；弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）7例，B淋巴母细胞淋巴瘤（BLL）3例，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）1例；首发症状为骨痛8例，局部肿胀1例，跛行1例，发热1例；临床分期Ⅰ期1例，Ⅱ期7例，Ⅳ期3例；最常见的受累部位为股骨、胫骨。所有患儿均依据不同病理类型接受化疗，中位随访时间45个月（7~80个月）。10例完全缓解，1例BLL患儿化疗缓解后因骨髓复发死亡。结论儿童原发性骨淋巴瘤临床表现隐匿，以DLBCL多见，接受规范治疗预后良好。

简介：摘要成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）是儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理类型，虽然是一组高度恶性、高侵袭性肿瘤，但依据不同危险组及对治疗的敏感性进行分层化疗后，患儿5年无事件生存率可达80%~90%，已经是可治愈性肿瘤。在规范初治患儿的同时，如何提高难治复发患儿的救治成功率是当前面临的挑战，也是学科发展和社会进步的标志。

简介：摘要目的总结新发伯基特淋巴瘤（BL）患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平，分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究（LMB）89方案分层治疗，部分联合应用利妥昔单抗。分别于化疗前、化疗结束时及化疗结束后6、12、24、36个月检测血清免疫球蛋白水平（IgA、IgM、IgG）。不同治疗组间血清IgA、IgM、IgG随时间变化曲线的比较采用重复测量方差分析。结果223例患儿危险度分组B组53例、C组170例。化疗前109例（48.9%）BL患儿合并低免疫球蛋白血症，223例患儿化疗前血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.9±0.7）、1.2（0.5，1.3）、（7.2±2.9）g/L。化疗结束时全组血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.5±0.4）、0.2（0.1，0.3）、（6.3±2.3）g/L，与化疗前相比差异均有统计学意义（t=13.63、Z=-11.99、t=4.57，均P<0.05）。另外B组IgA、IgM和C组IgA、IgM、IgG与化疗前比较差异也均有统计学意义（t=8.86、Z=-6.28、t=11.19、Z=-10.15、t=4.50，均P<0.05）。B组和C组单纯化疗、化疗联合利妥昔单抗治疗患儿化疗结束后IgA、IgG水平随时间变化趋势，差异有统计学意义（F=5.38，P=0.002；F=4.22，P=0.007）。结论大约50%的BL患儿在化疗前即存在低免疫球蛋白血症，改良的LMB 89方案对BL患儿体液免疫功能有显著影响，在BL患儿化疗结束后免疫重建的过程中，利妥昔单抗对IgA和IgG影响更显著。

简介：摘要目的探讨低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症的可行性。方法回顾性研究2016年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿临床资料，患儿均于化疗前1 d至化疗第7天监测血清尿酸水平，超过正常上限时静脉滴注低剂量尿酸氧化酶[0.05~0.10 mg/(kg·次)]，总结尿酸氧化酶治疗效果以及临床用药经验。应用不同剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平的比较采用重复测量方差分析。结果共纳入合并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿106例，其中男88例，女18例；中位年龄6.5(3.5，10.0)岁；病理亚型包括伯基特淋巴瘤95例(89.6%)、高级别B细胞淋巴瘤7例(6.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤4例(3.8%)；临床分期Ⅲ期39例(36.8%)、Ⅳ期67例(63.2%)。患儿均存在高肿瘤负荷，其中肾脏受累52例(49.1%)，合并肿瘤溶解综合征42例(39.6%)，合并急性肾损伤27例(25.5%)。全组患儿累计应用尿酸氧化酶1剂次41例(38.7%)、2剂次41例(38.7%)、3剂次20例(18.9%)、4剂次4例(3.8%)，辅以连续性肾脏替代治疗9例(8.5%)。化疗前、首剂尿酸氧化酶后12 h血清尿酸水平分别为(741.4±312.9) μmol/L、(210.8±148.6) μmol/L，二者比较差异有统计学意义(t＝5.288，P<0.001)。对应用1、2、3、4剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平随时间变化趋势进行比较，差异无统计学意义(F＝0.225，P＝0.879)。化疗28 d内未发生因肿瘤溶解综合征以及急性肾损伤导致的化疗延迟和死亡。结论低剂量、按需应用尿酸氧化酶可快速有效降低侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿化疗早期血清尿酸水平。

简介：摘要目的探讨儿童淋巴瘤合并耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2022年4月北京儿童医院收治的5例淋巴瘤合并PJP患儿的临床资料及诊断治疗经过。结果5例患儿中，男性3例，女性2例；中位发病年龄7岁；非霍奇金淋巴瘤4例，霍奇金淋巴瘤1例；于化疗后5~18个月出现发热，咳嗽；2例可见典型的"马赛克"征，未合并气胸及胸腔积液，未合并其他病原学感染；5例均有低氧血症；以二代测序（NGS）确诊4例。全部患者均CD4/CD8减低，中位CD4+ T细胞200个/μl。未规律预防应用甲氧苄啶-磺胺甲基恶唑（TMP-SMZ）3例，治疗过程中全部机械辅助通气，均予TMP-SMZ静脉滴注，联合应用卡泊芬净、糖皮质激素、丙种球蛋白。5例PJP均治愈，无感染反复。结论淋巴瘤患儿因化疗可导致免疫功能低下，为PJP的易感人群，且病情进展迅速。当遇到发热、气促、肺部症状重而体征轻的患儿时，需警惕PJP；NGS可协助诊断，应积极予以TMP-SMZ治疗及预防，早期诊断及积极治疗可取得良好的预后。

简介：摘要目的探索程序性死亡受体1（PD-1）抗体用于儿童难治或复发霍奇金淋巴瘤的治疗反应。方法回顾性病例总结，选择2017年12月至2021年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的采用PD-1抗体治疗的6例霍奇金淋巴瘤患儿为研究对象。收集患儿的临床资料，评估近期、远期随访疗效及不良反应。疗效评估分为完全反应、部分反应、疾病稳定、疾病进展和无反应。结果6例患儿中男5例、女1例，开始PD-1抗体治疗时年龄为11.6（10.2，13.3）岁。病理类型为混合细胞型3例、结节硬化型2例、结节淋巴细胞为主型1例。分期Ⅳ期4例、Ⅲ期2例；危险度分组均为高危组，5例患儿存在B组症状，所有患儿在开始PD-1治疗前状态均为难治或复发。PD-1抗体首次用药后12周内早期评估3例部分反应、3例疾病稳定，用药16周后晚期评估5例完全反应、1例部分反应，无一例患儿治疗期间出现进展。随访时间27（21，41）个月，5例患儿无事件生存，持续缓解状态，1例患儿停药4周后发热，后确认为转化为介于弥漫大B细胞和经典霍奇金淋巴瘤的B细胞淋巴瘤。6例患儿用药耐受性较好，输注期间未见高热、寒战、皮疹等输注反应，无一例患儿因不良反应延迟、减量或停药。2例在治疗过程中出现反应性皮肤血管增生，不伴疼痛或痒感，未给予特殊处理，停药后自行恢复。结论PD-1抗体用于难治或复发霍奇金淋巴瘤患儿治疗应答较好且不良反应可耐受。

简介：摘要早期胃癌合并胃神经鞘瘤文献报道较少。本病例应用内镜黏膜下剥离术完整切除胃底近贲门早期胃癌，应用内镜联合腹腔镜顺利切除胃体黏膜下肿物，术后病理证实为胃神经鞘瘤。

简介：摘要目的探讨黄芩素对皮肤鳞状细胞癌增殖、迁移和上皮-间充质转化的影响及其机制。方法2018年6月到2019年6月，将皮肤鳞状细胞癌细胞系A431分为4组，分别采用0、10、50、100 μmol/L黄芩素处理0、24、36和48 h采用细胞计数试剂盒(CCK-8)分析细胞增殖；采用划痕实验分析细胞迁移；采用蛋白质印迹法(Western blot)分析不同处理组细胞细胞核增殖抗原(Ki-67)、黏着斑激酶(FAK)和上皮-间充质转化标记蛋白标志蛋白波形蛋白(Vimentin)和上皮型钙黏蛋白(E-cadherin)的表达水平。结果0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞采用黄芩素处理48 h后吸光度(A)值分别为2.47±0.21、2.07±0.17、1.71±0.20和1.30±0.12。4组细胞处理48 h后A值比较，差异有统计学意义(F＝8.019，P<0.05)。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞划痕愈合率分别为(85.21±7.09)%、(72.19±6.25)%、(43.19±5.10)%和(25.10±3.81)%。4组细胞划痕愈合率比较，差异有统计学意义(F＝5.099，P<0.05)。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞Ki-67相对表达水平分别为0.84±0.14、0.71±0.10、0.53±0.10和0.30±0.09。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞FAK蛋白表达水平分别为1.04±0.11、0.82±0.12、0.64±0.09和0.29±0.09。4组细胞Ki-67和FAK蛋白表达水平比较，差异有统计学意义(F＝4.710，P<0.05；F＝4.928，P<0.05)。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞间质标记蛋白Vimentin表达水平分别为1.28±0.15、0.97±0.13、0.64±0.12和0.33±0.10。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞上皮标志蛋白E-cadherin表达水平分别为0.83±0.09、1.32±0.14、1.89±0.23和2.17±0.16。4组细胞Vimentin和E-cadherin表达水平比较，差异有统计学意义(F＝3.091，P<0.05；F＝3.951，P<0.05)。结论黄芩素可显著抑制皮肤鳞状细胞癌细胞增殖，迁移和上皮-间充质转化。

简介：摘要目的探讨应用液基细胞检查在筛查子宫颈癌中的临床意义。方法选取我院妇科在2009年1月～2012年12月自愿行子宫颈癌筛查的女性800例，对这800例女性均行液基细胞检查。结果800例液基细胞涂片中，正常范围（WNL）646例，占80.8%，阳性涂片共154例（19.2%），其中78例ASCUS（9.8%），3例ASCH（0.4%），57例LSIL（7.1%），12例HSIL（1.5%），4例SCC（0.5%）其中检测与病理活检的符合率，LSIL为10.5%,CIN2为66.7%，CIN3为80%，SCC为100%。结论应用液基细胞学检查早期宫颈癌病变是一种较为简便和准确的方法，同时配合阴道下活检，可以作为筛查早期的宫颈癌变主要手段。

简介：摘要本文报道1例以严重血小板减少为首发症状，伴有中性粒细胞逐渐下降、感染和肝功能损害为主要临床表现的1型人免疫缺陷病毒（HIV-1）感染中期（临床分期Ⅱ期）患者的诊疗经过。显示检测骨髓造血细胞表面HIV-1核心蛋白P24表达，可作为HIV-1感染窗口期的一种确诊手段。