简介:摘要目的探讨新生儿期出现的一次发作事件中癫痫性痉挛发作(ES)与局灶性发作(FS)共存(FS-ES现象)的临床特点、病因及预后。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院新生儿科住院的经过视频脑电图(VEEG)明确存在FS-ES现象的15例新生儿的病例资料。结果15例新生儿中男7例、女8例;出生胎龄为39(32~42)周,出生体重3 100(1 825~3 850)g;首次发生惊厥的年龄为2(1~10)日龄;首次发现FS-ES现象为25(14~32)日龄;惊厥停止年龄7(1~27)月龄。所有患儿首次惊厥的类型均为局灶性发作。15例患儿的FS-ES现象均以FS起始,12例ES紧随FS之后,2例ES存在于FS过程中,1例2种形式均有出现。病因有遗传因素(9例)、颅内感染(1例)、脑结构异常(2例),另还有3例原因不明。除1例患儿预后良好外,其余患儿均预后不良。结论新生儿期出现FS-ES现象时均以FS起始,病因多样,遗传因素占多数,预后多数不良。
简介:摘要癫痫发作是新生儿期最常见的神经危重症,多为急性脑损伤导致的症状性癫痫发作,单纯电发作更多见。新生儿癫痫发作不易纳入国际抗癫痫联盟(ILAE)制定的新生儿癫痫发作的分类方案,为此ILAE专门成立了新生儿癫痫发作特别工作组,对2017年ILAE癫痫发作和癫痫的分类中涉及新生儿的内容进行修订。新生儿分类方案特别强调了脑电图在新生儿癫痫发作诊断中的作用,以及与该年龄组相关的癫痫发作分类。成人和年长儿童癫痫类型主要取决于临床特征,许多新生儿仅有电发作,因此电发作也纳入了分类方案。无脑电图相应改变的临床事件不属于癫痫发作。新生儿期癫痫发作均为局灶性起源,不再分为局灶性和全面性发作。癫痫发作可以分为异常运动(自动症、阵挛性、肌阵挛性、强直性)和非运动发作(自主神经、行为停滞)或序贯发作。新的分类方法可对新生儿癫痫发作进行更详细地分类。
简介:摘要目的:比较康柏西普3+PRN和3+Q3M注射方案治疗湿性年龄相关性黄斑变性(AMD)的疗效及安全性。方法:前瞻性临床研究。选取2018年8月至2019年8月在山东大学齐鲁医院眼科确诊的湿性AMD患者106例(106眼),所有患眼均可见黄斑区脉络膜新生血管(CNV)渗漏病灶。采用国际标准小数视力表检查最佳矫正视力(BCVA),统计时换算为最小分辨角对数视力(LogMAR),应用光学相干断层扫描(OCT)测量中心视网膜厚度(CRT)。所有患眼玻璃体腔注射康柏西普0.5 mg,其中55只眼每个月注射1针,连续3针后,延长期按需给药(3+PRN);51只眼每个月注射1针,连续3针后,延长期每3个月注射1次(3+Q3M)。开始治疗后第1、2周以及每个月行常规视力、眼压和OCT检查,每3个月行荧光素眼底血管造影检查,观察所有患者治疗前后患眼BCVA、CRT及CNV病灶渗漏面积的变化及术后不良反应。采用重复测量方差分析、卡方检验进行数据比较。结果:治疗1、3、6、9、12个月后,3+PRN组和3+Q3M组患眼平均BCVA均较治疗前改善(3+PRN组:t=7.202、11.178、9.914、9.869、10.587,均P<0.001;3+Q3M组:t=5.548、9.780、9.358、11.884、11.622,均P<0.001),平均CRT均较治疗前降低(3+PRN组:t=12.28、17.041、17.615、15.739、16.171,均P<0.001;3+Q3M组:t=10.221、15.598、16.297、16.984、17.275,均P<0.001),差异均有统计学意义。其中治疗9、12个月后3+Q3M组患眼BCVA明显高于3+PRN组,差异有统计学意义(t=2.304,P=0.023;t=2.058,P=0.042);治疗9、12个月后3+Q3M组患眼平均CRT明显低于3+PRN组,差异有统计学意义(t=2.032,P=0.045;t=2.092,P=0.039)。治疗12个月时,FFA、ICGA检查发现3+PRN组31眼(56%)、3+Q3M组32眼(63%)渗漏完全消失,3+PRN组18眼(33%)、3+Q3M组15眼(29%)渗漏减轻,3+PRN组6眼(11%)、3+Q3M组4眼(8%)渗漏面积不变或扩大,2组比较差异无统计学意义。随访期间均未见与治疗相关的严重眼部并发症及全身严重不良反应发生。结论:康柏西普3+PRN与3+Q3M治疗方案均为治疗湿性AMD的有效方法,但在视力提高、降低黄斑CRT厚度方面,3+Q3M治疗方案更为有效。
简介:摘要目的使用最小表观扩散系数值(minimum ADC,ADCmin)评估肝细胞性肝癌(hepatocellular carcinoma,HCC)的侵袭性。材料与方法回顾性分析2015年1月至2020年10月经病理证实并在术前接受MRI扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)检查的85名HCC患者,记录其临床及病理信息并在表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)图像上测量肿瘤的ADCmin。采用统计学方法评估患者的临床信息、ADCmin与微血管侵犯(microvascular invasion,MVI)、分化程度和Ki-67表达的相关性。二元Logistic回归筛选出与HCC侵袭性相关的独立因素,采用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价其诊断效能。结果研究表明,肿瘤大小与HCC MVI及分化程度有关(P<0.05)。MVI两组间ADCmin差异具有统计学意义(0.87±0.15与1.14±0.24,P<0.05),应用ADCmin判断MVI的AUC值为0.866 (95% CI,0.770~0.962);分化程度两组间ADCmin差异具有统计学意义(0.91±0.18与1.09±0.25,P<0.05),应用ADCmin预测HCC分化程度的AUC值为0.739 (95% CI,0.608~0.870);Ki-67两组间ADCmin差异具有统计学意义(1.19±0.24与1.03±0.25,P<0.05),应用ADCmin预测Ki-67的AUC值为0.723 (95% CI,0.576~0.871)。结论本研究表明,ADCmin在术前无创性评估HCC的侵袭性中具有较大临床价值,可极大改善患者预后。
简介:摘要:在建筑工程中,工程检测是其重要的阶段之一,决定着建筑工程的整体质量,影响着建筑工程的整体性能。但是当前我国国内的工程检测工作,仍然存在一些问题,影响着我国的建筑业的提高和发展。本文通过对工程检测工作在建筑工程中的重要作用进行分析,发现当下的工作中的存在的问题,提出可行性的建议,从而推动我国的建筑工程质量的有效提高,促进建筑业的发展。
简介:摘要目的探讨骶神经调节(SNM)治疗难治性间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征(IC/BPS)的长期疗效。方法回顾性分析2013年1月至2020年10月首都医科大学附属北京朝阳医院和河北燕达医院应用SNM治疗28例难治性IC/BPS患者的临床资料。男5例,女23例;中位年龄63.00(47.50,66.75)岁。所有患者入院前均接受过IC/BPS相关治疗(包括物理治疗、药物治疗等),疗效不佳。SNM治疗前尿急程度评分4(3,4)分,24h排尿次数26.0(20.5,32.5)次,夜尿次数9.0(7.0,12.0)次,次均尿量59.00(41.25,79.50)ml,疼痛视觉模拟评分(VAS)9.0(8.0,9.0)分,O’leary-Sant评分31.00(20.25,33.00)分,单次最大尿量100.0(80.0,127.5)ml。SNMⅠ期自固定电极置入术后,测试期评估患者症状改善情况,如症状较治疗前改善>50%,可行Ⅱ期永久刺激器置入术。永久刺激器置入术后随访患者症状改善情况。结果28例测试期尿急程度评分2(1,3)分,24 h排尿次数17.00(15.00,22.75)次,夜尿次数5.5(4.0,7.0)次,次均尿量87.50(70.25,110.00)ml、VAS评分4.0(3.0,6.0)分和O’leary-Sant评分20.00(17.00,23.00)分,均较术前显著改善(P<0.05);单次最大尿量135.0(102.5,160.0)ml,与术前差异无统计学意义(P>0.05)。28例均接受Ⅱ期永久刺激器置入术。术后中位随访时间29.5(21.25,61.75)个月。28例中,3例分别于术后11、13、35个月因症状复发,拔除全套SNM系统后接受膀胱全切+回肠通道术;尿流改道后评估,2例症状显著改善,1例中度改善。25例末次随访时仍使用SNM治疗,其中15例联合其他方式治疗:6例联合口服药物(抗组胺药物、戊糖多硫酸钠、激素、免疫抑制剂等)治疗,2例联合膀胱灌注(1例应用肝素、1例应用透明质酸钠)及口服抗组胺药物,3例联合肉毒毒素注射,1例联合口服抗组胺药物及传统中药,2例联合传统中药治疗;此14例中4例症状显著改善,8例中度改善,2例轻度改善。1例联合膀胱扩大术及肉毒毒素治疗,症状显著改善。10例未联合其他治疗,其中2例显著改善,4例中度改善,1例轻度改善,3例无缓解;3例无缓解患者中,1例因电极移位而出现症状复发。25例末次随访时尿急程度评分2(1,3)分,24 h排尿次数16.50(13.00,19.75)次,夜尿次数5.5(4.0,9.0)次,次均尿量105.00(72.50,120.00)ml,VAS评分4.5(3.0,6.0)分,O’leary-Sant评分16.00(14.00,22.50)分,均较术前显著改善(P<0.05),与测试期指标比较差异均无统计学意义(P>0.05);单次最大尿量125.0(102.5,150.0)ml与术前及测试期比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论SNM作为难治性IC/BPS的一种治疗选择,可以改善多数患者的症状,联合其他治疗方式可维持较好的长期疗效。
简介:摘要目的探讨国产A型肉毒毒素(BTX-A)100 U注射剂量治疗膀胱过度活动症(OAB)的疗效和安全性。方法2016年4月至2018年12月对17家三甲医院的OAB患者进行试验。本研究分为核心试验阶段和扩展试验阶段。核心试验阶段采用前瞻性、多中心、随机、双盲、安慰剂平行对照的试验方法进行研究。纳入标准:年龄18~75岁;口服抗胆碱能药物疗效不满意或不耐受;可自主排尿的患者。排除标准:过敏体质;严重的心、肾、肝脏疾病;6个月内接受过任何BTX制剂治疗;伴泌尿系感染、泌尿系结石、泌尿系肿瘤;糖尿病;有出血倾向者。按2∶1的比例将OAB患者分为试验组和安慰剂对照组。试验组将100 U的国产BTX-A用10 ml生理盐水复溶,于膀胱镜下分20个点注射入逼尿肌,注射位点分布于膀胱底部(5点)、膀胱三角区(3点)、两侧壁(各5点)及顶部(2点),避开膀胱颈,注射深度为黏膜下肌层。对照组同法注射不含注射用BTX-A的安慰剂。比较两组治疗前与治疗后2、6、12周的每24小时平均排尿次数、平均每日尿急次数和评分、平均每日尿失禁次数、平均每次排尿量、膀胱过度活动症症状评分(OABSS)及生活质量评分变化情况。主要疗效指标为第6周随访时排尿次数较基线的变化情况。次要疗效指标为2、12周两组每24小时平均排尿次数较基线的变化情况,以及2、6、12周两组患者OABSS和生活质量评分、平均每日尿急次数和评分、平均每日尿失禁次数、平均每次排尿量较基线的变化情况。治疗后12周记录不良事件。扩展试验阶段纳入标准:①受试者自愿接受BTX-A治疗;②第12周评估时,排尿日记显示每24小时排尿次数较基线下降<50%。进入扩展试验阶段两组患者在"第12周访视"时均注射1次100 U的国产BTX-A,然后随访12周,随访指标同核心试验阶段。结果本研究共纳入216例,试验组144例,对照组72例。试验组和对照组的年龄[(47.75±14.20)岁与(46.39±15.55)岁]、性别(男/女:25/117例与10/61例)、病程[0.51(0.08,1.89)年与0.60(0.18,2.23)年]比较差异无统计学意义(P>0.05)。核心试验阶段,试验组和对照组注射后6周的每24小时平均排尿次数较基线下降值分别为2.40(0.70,4.60)次和0.70(-1.00,3.30)次,数据变化率分别为(16±22)%和(8±25)%,组间差异均有统计学意义(P=0.003,P=0.014);两组注射前后数据差异均有统计学意义(P<0.001,P=0.008)。注射后2、12周的每24小时平均排尿次数较基线下降值,试验组分别为2.00(0.00,4.00)次和3.30(0.60,5.03)次,对照组分别为1.00(-1.00,3.00)次和1.70(-1.45,3.85)次,组间差异有统计学意义(P=0.038,P=0.012)。试验组和对照组注射后2、6、12周的平均每日尿急次数较基线变化值分别为2.00(0.00,4.30)次和2.40(0.30,5.00)次、3.00(0.30,5.70)次和0.70(-1.30,2.70)次、0.70(-1.30,3.00)次和1.35(-1.15,3.50)次,组间差异均有统计学意义(P=0.010,P=0.003,P=0.025)。试验组和对照组注射后6周的OABSS较基线下降值分别为1.00(0.00,4.00)分和0.50(-1.00,2.00)分,组间差异有统计学意义(P=0.003)。试验组和对照组分别有47例和34例进入扩展试验阶段,分别有40例和28例完成扩展试验。试验组和对照组12、14、18、24周的平均每次排尿量较基线变化值分别为-16.60(-41.60,-0.60)ml和-6.40(-22.40,13.30)ml、(-35.67±54.41)ml和(-1.76±48.69)ml、(-36.14±41.51)ml和(-9.28±44.59)ml、(-35.85±43.35)ml和(-10.41±40.29)ml,组间差异有统计学意义(P=0.010,P=0.006,P=0.012,P=0.016)。其他指标两组间差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应包括残余尿量增加(试验组27例,对照组3例)、排尿困难(试验组21例,对照组6例)、尿路感染(试验组19例,对照组6例)、膀胱颈梗阻(试验组3例)、血尿(试验组3例,对照组1例)、丙氨酸氨基转移酶升高(试验组3例)等。除核心试验阶段两组的残余尿量增加例数差异有统计学意义(P<0.05)外,其他不良反应两组间差异均无统计学意义(P>0.05)。核心试验阶段,试验组和对照组分别有27例和3例残余尿量增加,其中仅试验组1例残余尿量>300 ml,所有患者残余尿量随注射后时间延长而改善或消失。结论膀胱壁注射国产BTX-A可减少OAB患者每24小时平均排尿次数、降低平均每日尿急次数、降低OABSS、增加平均每次排尿量,不良反应少。
简介:摘要髓内支气管源性囊肿临床较为罕见,术前容易误诊。本文回顾性分析2015年2月至2020年10月河南省人民医院神经外科收治的5例髓内支气管源性囊肿患者的临床资料。5例患者均在神经电生理监测下经后正中入路行手术全切除囊肿,术后病理学均证实为支气管源性囊肿。术后随访6~24个月显示,4例患者(另1例失访)术后存在时长不等的麻木、疼痛及感觉异常症状,但未见新发神经功能障碍及囊肿复发。
简介:摘要髓内支气管源性囊肿临床较为罕见,术前容易误诊。本文回顾性分析2015年2月至2020年10月河南省人民医院神经外科收治的5例髓内支气管源性囊肿患者的临床资料。5例患者均在神经电生理监测下经后正中入路行手术全切除囊肿,术后病理学均证实为支气管源性囊肿。术后随访6~24个月显示,4例患者(另1例失访)术后存在时长不等的麻木、疼痛及感觉异常症状,但未见新发神经功能障碍及囊肿复发。
简介:摘要目的研究p21基因在放射性心脏损伤(RIHD)中的作用,探讨p21基因敲除对小鼠RIHD表型的影响。方法p21-/-小鼠作为实验组,p21+/-小鼠为对照组。采用小动物照射研究平台对小鼠进行10 Gy全心照射,建立RIHD模型。收集照射后6周小鼠心脏标本,测量大体标本并行HE染色;Vevo2100超声成像系统检测小鼠室壁厚度及左室射血分数;缺氧探针法检测心脏组织缺氧;Tunel法检测心脏细胞凋亡。结果相较于p21+/-小鼠,p21-/-小鼠生存期显著缩短(P=0.004);舒张期、收缩期室间隔变薄(P=0.049、P=0.006),左室后壁增厚(P<0.001),左室射血分数下降(P=0.004);心脏组织肉眼观增大,HE染色示心脏组织炎症细胞聚集,心肌细胞排列紊乱;心脏组织缺氧和凋亡明显。结论p21-/-小鼠受照后引起生存期缩短、心功能减弱、心脏结构异常、心脏组织缺氧和凋亡,表现出更严重RIHD。p21在心脏照射后的修复中起重要作用。
简介:摘要目的总结SLC25A22基因突变患儿的临床特征及基因变异特点,提高SLC25A22突变致婴幼儿癫痫性脑病的临床认识。方法回顾性分析2017年3月复旦大学附属儿科医院收治的1例SLC25A22基因突变患儿的临床资料和外显子测序检测结果,并以"SLC25A22基因"或"SLC25A22 gene"为关键词检索国内外数据库,检索时间为建库至2021年3月1日,总结SLC25A22基因变异致婴幼儿癫痫性脑病的临床特征及基因变异特点。结果患儿,女,1个月2 d,因"生后喂养困难1个月"就诊,生后第7周表现为肌张力减退、难治性癫痫和生长发育迟缓,外显子测序检测结果提示SLC25A22基因(NM_024698)新发剪接位点纯合突变,变异位点为c.293+1G>A。文献复习共检索到8篇英文文献,合并本例先证者共报道21例SLC25A22基因突变患儿,国内尚未见该病例报道。患儿均有不同程度生长发育迟缓、肌张力减退和精神运动障碍等,不明原因反复惊厥发作、小头畸形、代谢和脑电图异常也较常见;已报道12个突变位点,错义突变最常见。结论当婴幼儿存在肌张力减退、生长发育迟缓、不明原因反复惊厥发作及代谢和脑电图等异常时需考虑该类疾病的发生,并尽快完善患儿及父母基因检测辅助疾病诊断,为临床治疗提供依据,为家庭遗传咨询提供帮助。
简介:摘要目的总结SLC25A22基因突变患儿的临床特征及基因变异特点,提高SLC25A22突变致婴幼儿癫痫性脑病的临床认识。方法回顾性分析2017年3月复旦大学附属儿科医院收治的1例SLC25A22基因突变患儿的临床资料和外显子测序检测结果,并以"SLC25A22基因"或"SLC25A22 gene"为关键词检索国内外数据库,检索时间为建库至2021年3月1日,总结SLC25A22基因变异致婴幼儿癫痫性脑病的临床特征及基因变异特点。结果患儿,女,1个月2 d,因"生后喂养困难1个月"就诊,生后第7周表现为肌张力减退、难治性癫痫和生长发育迟缓,外显子测序检测结果提示SLC25A22基因(NM_024698)新发剪接位点纯合突变,变异位点为c.293+1G>A。文献复习共检索到8篇英文文献,合并本例先证者共报道21例SLC25A22基因突变患儿,国内尚未见该病例报道。患儿均有不同程度生长发育迟缓、肌张力减退和精神运动障碍等,不明原因反复惊厥发作、小头畸形、代谢和脑电图异常也较常见;已报道12个突变位点,错义突变最常见。结论当婴幼儿存在肌张力减退、生长发育迟缓、不明原因反复惊厥发作及代谢和脑电图等异常时需考虑该类疾病的发生,并尽快完善患儿及父母基因检测辅助疾病诊断,为临床治疗提供依据,为家庭遗传咨询提供帮助。
简介:摘要目的分析国内胃肠间质瘤(GIST)患者伊马替尼服药依从性现状及其影响因素。方法采用横断面调查方法进行问卷调查。调查时间为2020年10月1日至11月31日;调查对象为在具有GIST诊疗资质的公立三级甲等综合医院和肿瘤专科医院诊治,且正在服用伊马替尼的GIST患者,排除未得到病理确诊者和未曾服用伊马替尼者,或既往服用伊马替尼但当前已停药者。使用"问卷星"网络平台设计中国GIST患者伊马替尼服药依从性调查问卷,通过微信方式向调查对象发送问卷链接,问卷内容包括患者基本信息、用药情况及Morisky服药依从性量表。结果共回收2 162份来自全国31个省、自治区、直辖市的GIST患者调查问卷,其中有效问卷2 005份,有效率92.7%。调查对象中男性1 104例,女性901例,中位年龄56(22~91)岁。生活状态:单位在职工作609例(30.4%),退休729例(36.4%),灵活就业及无业667例(33.3%);文化程度:大学本科及以上477例(23.8%),高中658例(32.8%),小学或初中782例(39.0%),未受过教育88例(4.4%);婚姻状况:1 789例(89.2%)已婚、179例(8.9%)离异或丧偶,37例(1.8%)未婚。初诊GIST时肿瘤发生转移者294例(14.7%),其中肝脏转移203例,腹膜转移52例,其他部位39例。1 869例(93.2%)接受了手术治疗,其中1 642例(81.9%)行完整切除术。患者服用伊马替尼中位时间为25(1~200)个月,服用伊马替尼的主要不良反应包括眶周水肿1 701例(84.8%),白细胞减少1 031例(51.4%),乏力948例(47.3%),恶心呕吐781例(39.0%),皮疹709例(35.4%)和双下肢水肿670例(33.4%)。Morisky服药依从性量表评分显示,伊马替尼服药依从性差392例(19.6%),依从性中等1 023例(51.0%),依从性好590例(29.4%)。单因素分析显示,患者性别、年龄、居住城市、工作状态、经济收入、居住地、文化程度、婚姻、服药时间及药物不良反应均与患者伊马替尼服药依从性有关(均P<0.05);多因素分析结果显示,女性(OR=1.264, P=0.009)、非退休(OR=1.454, P=0.001)、月收入≤4 000元(OR=1.280, P=0.036)、居住乡镇(OR=1.332, P=0.005)、未婚或离异或丧偶(OR=1.362, P=0.026)、伊马替尼服药时间>36个月(OR=1.478, P<0.001)及药物不良反应(OR=1.719, P=0.048)是患者伊马替尼服药依从性差的独立影响因素。行完整切除术患者中,依从性差324例(19.7%),依从性中等836例(50.9%),依从性好482例(29.4%),其中依从性好患者术后55例(11.4%)复发,依从性中等患者术后121例(14.5%)复发,依从性差患者术后61例(18.8%)复发,差异有统计学意义(P=0.017)。结论国内GIST患者伊马替尼服药依从性欠佳,女性、非退休、月收入≤4 000元、居住地乡镇、未婚离异或丧偶、伊马替尼服药时间>36个月及药物不良反应是GIST患者服药依从性差的主要影响因素;术后依从性差者复发风险较高;应针对影响伊马替尼服药依从性的因素进行干预和管理,进而改善GIST患者预后。