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  • 简介:摘要目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并缺铁性贫血(IDA)患者补铁治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2011年11月至2018年8月连续收治的48例PNH合并IDA患者,男29例、女19例,中位年龄32(1~62)岁。评估口服/静脉补铁治疗的疗效及安全性。结果48例PNH合并IDA患者中,30例仅口服补铁治疗,18例接受静脉补铁治疗(12例初始即静脉补铁治疗,6例口服补铁治疗无效后再应用静脉补铁治疗)。48例患者中位粒细胞PNH克隆大小为90.2%(38.5%~99.9%)、红细胞PNH克隆大小为69.7%(27.6%~98.1%)。30例口服补铁治疗患者中,56%(20/36)获得血液学反应,HGB较基线中位升高为21(10~52)g/L。18例静脉补铁治疗患者16例(89%)获得血液学反应,其中6例口服补铁治疗未获血液学反应者,静脉补铁治疗后5例获得血液学反应。补铁治疗后患者血清LDH水平明显增高,尿色加深,余不良反应轻微,未发生血栓并发症及药物相关的严重不良反应。结论PNH合并IDA患者经补铁治疗可有效提高HGB水平;口服补铁治疗疗效不佳时,静脉补铁治疗仍可作为有效治疗措施;补铁治疗合并铁缺乏经典型PNH不良反应轻微。

  • 标签: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 缺铁性贫血