简介：摘要成人Still病（AOSD）是一种少见多因素自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征，危及患者生命。最近一年，随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用，人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评，并对未来研究方向提出希望。

简介：摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的33例患者的临床资料，分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分（MS-Score）和HLH诊断评分（HScore）确诊MAS的时间。结果发现，应用MS-Score确诊MAS的时间［M（Q1，Q3）］比HLH-2004标准提前19.0（4.5，31.0）d，比HScore提前13.5（0.5，21.5）d（均P<0.05）；应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义（P>0.05）；三种诊断标准相比，诊断时间差异有统计学意义（P<0.001）。与HLH-2004标准相比，MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS，而HScore的诊断获益尚未明确。

简介：摘要目的探讨Castleman病与CTD共存时的关系，减少误诊误治。方法回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果① Castleman病合并或模拟CTD 11例，占同期Castleman病患者的5.7%（11/194），发病平均年龄（51±17）岁，男性6例，女性5例；②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大（10/11）、发热（8/11）、浆膜腔积液（6/11）、关节肿痛（5/11）、脱发（2/11）、雷诺现象（1/11）、光过敏（1/11）；③实验室检查表现为ESR增快（11/11）、低白蛋白血症（11/11）、hs-CRP升高（10/11）、IgG升高（7/11）、蛋白尿（5/11）、镜下血尿（5/11）、ANA阳性（5/11）；④疑诊的CTD包括SLE 5例，IgG4相关性疾病2例，成人Still病2例；合并SS 2例；⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病，浆细胞型10例，混合型1例。结论Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现，诊断和治疗需谨慎，必要时行淋巴结或肿物活检，减少误诊误治。

简介：摘要银屑病关节炎是一种存在高度临床异质性的疾病，可累及多个系统，中轴受累为其中之一。目前认为，中轴型银屑病关节炎常表现出区别于其他中轴型脊柱关节炎的独特临床特征和实验室检查结果，本文从银屑病关节炎的定义、遗传病学、临床表现、影像学、治疗等方面进行综述。

简介：摘要肺动脉高压（PAH）是多种原因导致肺动脉压升高而伴发的一系列临床病理综合征，PAH亦是结缔组织病（CTD）最严重的并发症。近年来有关PAH的诊治及评估有了很大进步，为提高风湿科医生对CTD相关PAH的认识与诊治水平，中华医学会风湿病学分会在目前国内外经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在指导CTD相关PAH早期筛查、早期诊断和早期干预，以及如何进行患者随访与管理，以改善CTD相关PAH患者的长期预后。

简介：摘要目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段，按发病年龄（首发非雷诺现象的年龄）进行分组，分类变量以例数和百分比表示，连续变量正态分布数据以Mean±SD表示，非正态分布数据以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用方差分析，Mann-Whitney检验或χ2检验。结果682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组：青年组（18~44岁）、中年组（45~59岁）和老年组（≥60岁以上）。青年组361例，中年组245例，老年组76例。平均发病年龄（44±12）岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查：左心室舒张功能减低[14.0%（14/100），38.8%（38/98），65.4%（17/26），χ2=30.76，P<0.001]；心律失常[1.9%（7/361），3.7%（9/361），7.9%（6/76），χ2=7.38，P=0.024）]，雷诺现象[94.7%（342/361），89.4%（219/245），89.5%（68/76），χ2=6.73，P=0.035]；指垫消失[36.9%（133/360），25.4%（62/244），18.4%（14/76），χ2=15.18，P=0.001]；指端溃疡[31.0%（112/361），23.0%（56/244），15.8%（12/76），χ2=9.86，P=0.007]；关节炎[16.3%（59/361），13.5% （33/245），5.3%（14/76），χ2=6.49，P=0.039]；指挛缩[11.6%（42/361），5.7%（14/245），9.2%（7/76），χ2=6.10，P=0.047]；抗RNP抗体阳性[（32.3%（116/359），20.7%（50/241），17.3%（13/75），χ2=14.06，P=0.001]；抗着丝点抗体阳性[8.9%（32/357），18.4%（145/239），23.7%（18/76）]。结论SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低，青年起病患者更易出现微血管病变，需要引起临床医生的重视。

简介：摘要目的探讨银屑病关节炎（PsA）患者皮疹严重程度与临床特征的关系。方法从中国PsA注册研究系统（CREPAR）中选2018年12月至2021年6月注册的PsA患者，收集其基线的人口学资料、临床表现（包括关节受累、指甲改变、合并症等）、实验室检查［红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）等］、健康评估问卷评分、银屑病皮疹体表受累面积（BSA）、银屑病皮肤损害面积及严重程度指数（PASI），BSA>10%为重度皮疹者；BSA≤10%为非重度皮疹者。应用强直性脊柱炎病情活动度评分（ASDAS）、28个关节活动度评分（DAS28）、PsA疾病活动指数（DAPSA）等评估疾病活动情况。记录基于ESR计算的DAS28（DAS28-ESR）和ASDAS（ASDAS-ESR）。记录基于CRP水平计算的DAS28（DAS28-CRP）和ASDAS（ASDAS-CRP）。结果纳入1 074例PsA患者，其中106例（9.9%）患者BSA>10%。与BSA≤10%者比，BSA>10%者外周关节受累（含既往或目前受累）比例高（94.3%比85.6%），多关节受累（指目前有外周关节受累者）比例高（74.0%比58.2%），中轴关节受累比例高（51.4%比39.9%），指甲改变比例高（72.6%比61.4%）；吸烟比例高（20.2%比18.7%），高血压比例高（23.4%比14.4%），冠心病比例高（3.8%比1.2%）；ESR水平高［33（10，70）mm/1h 比 20（9，38）mm/1h］，CRP水平高［18.6（5.0，60.8）mg/L比7.0（2.4，18.1）mg/L］；DAS28-ESR（4.5±1.7比3.7±1.5）、DAS28-CRP（4.2±1.5比3.4±1.4）、ASDAS-ESR（3.5±1.4比2.6±1.2）、ASDAS-CRP（3.4±1.6比2.5±1.2）高，健康评估问卷评分高［0.6（0.1，1.0）分比 0.3（0.0，0.8）分］。结论皮肤损害严重的PsA患者承受着更重的疾病负担，因此，临床医生应给予重度皮疹患者更多关注。除皮疹外，同时对患者的关节炎、指甲病变等临床表现着重询问并进行详细体检。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。

简介：摘要目的分析探讨结缔组织病（CTD）合并长节段横贯性脊髓炎（LETM）患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者，根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者，回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归，采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中，系统性红斑狼疮24例，原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例（70.0%），CTD-LETM-非NMOSD者12例（30.0%）。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率（75.0% 比 5/12，P<0.05）、抗水通道蛋白4（AQP4）抗体（AQP4-IgG）阳性率（89.3% 比 0，P<0.05）显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示，CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者［75.0%（21/28）比 3/12，P<0.01］。结论CTD合并LETM可分为两个亚型，即NMOSD和非NMOSD，前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者，提示其发病机制可能存在差异，前者可能是CTD与NMOSD共病，而后者可能是CTD继发神经系统损害。

简介：摘要第一大类肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是影响结缔组织病（CTD）远期预后的决定性因素，需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作，才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南，以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”，纳入了更多我国的循证医学证据，充分反映了近年来的学术进展，有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平，改善患者预后。