简介：摘要目的总结分析慢性家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus，Hailey-Hailey disease，HHD）的临床表现和遗传学特征。方法回顾性分析3个HHD家系中9名患者的临床表型特征和家系遗传学特征分析。结果多数患者在青春期发病，皮疹表现为水疱和糜烂，部分患者伴瘙痒；皮疹分布于腹股沟、腋下、颈部和肛周等皱褶部位。3个HHD家系系谱分析显示HHD符合常染色体显性遗传模式。结论HHD符合常染色体遗传模式，在同一家系中不同患者的临床表型有一定差异。
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