简介：摘要目的分析影响初治多发性骨髓瘤（NDMM）患者早期死亡（EM）的因素，建立其预测模型，以期识别EM风险。方法回顾性分析2009年5月至2017年1月吉林大学白求恩第一医院收治的275例NDMM患者，对6个月（EM6）、12个月（EM12）及24个月（EM24）内死亡患者初诊时基线特征进行单因素分析，并根据多因素分析结果建立EM的预测模型。结果本研究中EM6、EM12及EM24的发生率分别是5.5%、12.7%和30.2%；最常见的死亡原因为疾病复发/进展，在EM6、EM12及EM24中分别占60.0%、77.1%及84.3%。影响EM6的因素包括经白蛋白校正的血清钙（校正钙）>2.75 mmol/L和PLT<100×109/L；影响EM12的因素包括年龄>75岁、国际分期系统（ISS） Ⅲ期、修订版国际分期系统（R-ISS） Ⅲ期、校正钙>2.75 mmol/L、血清肌酐>177 μmol/L、PLT<100×109/L及骨髓浆细胞比例≥60%；影响EM24的因素中，除上述影响EM12的因素外，还包括男性和染色体核型1q+。多因素分析尚未发现EM6和EM12的独立预后因素。在EM24的多因素分析中，年龄>75岁、PLT<100×109/L和染色体核型1q+是EM24的独立预后因素。根据Logistic回归系数赋分：年龄>75岁：1分；PLT<100×109/L：2分；染色体核型1q+：1分，建立EM24预测模型，ROC曲线下面积为0.709（95%CI 0.626~0.793）。积分≥3分的患者24个月内死亡风险是0~2分患者的26倍，积分0~4分的NDMM患者中位总生存期分别为59、41、22、17.5及16个月（P<0.001）。结论年龄>75岁、PLT<100×109/L和染色体核型1q+为EM24的独立预后因素，依据上述变量构建的EM24预测模型有助于识别EM风险和预测生存，具有较好标准度与区分度。

简介：摘要易栓症属于少见疾病，分为遗传性及获得性。遗传性治疗方法有限，获得性以治疗原发疾病为主。临床随访病例少见。现介绍1例门静脉高压症消化道出血为首发症状的长期随访患者，以提高对此疾病的认识。

简介：摘要铅中毒的发生多为缓慢而渐进的过程，起病隐匿且临床特征不典型，容易误诊或延误诊治。本文报道1例以环形铁粒幼细胞增多伴溶血为主要表现的铅中毒患者的临床表现、诊断及治疗过程，以期提高对铅中毒的认识。

简介：摘要目的探讨TLS-ERG融合基因阳性急性髓系白血病（AML）患者的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年6月至2020年8月在吉林大学第一医院诊治的9例TLS-ERG融合基因阳性AML患者的临床资料，并复习相关文献。结果9例TLS-ERG融合基因阳性AML患者中，男性5例，女性4例，中位年龄16岁（6~40岁）。5例患者接受单纯化疗，3例患者接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），1例患者未系统治疗。8例系统治疗患者中，首次诱导化疗完全缓解1例，诱导治疗完全缓解5例。5例单纯化疗患者中位总生存时间为1.5个月（1~11个月）；其中3例首疗程未缓解，因感染死亡，2例复发后死亡。3例移植患者中位总生存时间为16个月（13~17个月）；其中2例复发后死亡，1例随访截止前持续分子学完全缓解。结论TLS-ERG融合基因阳性在AML中发生率低，诱导治疗效果差，造血干细胞移植可能改善部分患者的预后，但并不能克服TLS-ERG融合基因阳性对预后的不良影响。

简介：摘要目的分析影响初治多发性骨髓瘤（NDMM）患者早期死亡（EM）的因素，建立其预测模型，以期识别EM风险。方法回顾性分析2009年5月至2017年1月吉林大学白求恩第一医院收治的275例NDMM患者，对6个月（EM6）、12个月（EM12）及24个月（EM24）内死亡患者初诊时基线特征进行单因素分析，并根据多因素分析结果建立EM的预测模型。结果本研究中EM6、EM12及EM24的发生率分别是5.5%、12.7%和30.2%；最常见的死亡原因为疾病复发/进展，在EM6、EM12及EM24中分别占60.0%、77.1%及84.3%。影响EM6的因素包括经白蛋白校正的血清钙（校正钙）>2.75 mmol/L和PLT<100×109/L；影响EM12的因素包括年龄>75岁、国际分期系统（ISS） Ⅲ期、修订版国际分期系统（R-ISS） Ⅲ期、校正钙>2.75 mmol/L、血清肌酐>177 μmol/L、PLT<100×109/L及骨髓浆细胞比例≥60%；影响EM24的因素中，除上述影响EM12的因素外，还包括男性和染色体核型1q+。多因素分析尚未发现EM6和EM12的独立预后因素。在EM24的多因素分析中，年龄>75岁、PLT<100×109/L和染色体核型1q+是EM24的独立预后因素。根据Logistic回归系数赋分：年龄>75岁：1分；PLT<100×109/L：2分；染色体核型1q+：1分，建立EM24预测模型，ROC曲线下面积为0.709（95%CI 0.626~0.793）。积分≥3分的患者24个月内死亡风险是0~2分患者的26倍，积分0~4分的NDMM患者中位总生存期分别为59、41、22、17.5及16个月（P<0.001）。结论年龄>75岁、PLT<100×109/L和染色体核型1q+为EM24的独立预后因素，依据上述变量构建的EM24预测模型有助于识别EM风险和预测生存，具有较好标准度与区分度。

简介：摘要铅中毒的发生多为缓慢而渐进的过程，起病隐匿且临床特征不典型，容易误诊或延误诊治。本文报道1例以环形铁粒幼细胞增多伴溶血为主要表现的铅中毒患者的临床表现、诊断及治疗过程，以期提高对铅中毒的认识。

简介：无