简介：摘要目的探讨肾上腺腺瘤样瘤的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对10例肾上腺腺瘤样瘤的临床表现、影像学、组织学特征和免疫表型进行观察分析并复习相关文献。结果肾上腺腺瘤样瘤与生殖系统的腺瘤样瘤组织学形态相似，部分病例可见包膜，多数呈浸润性生长，与周围分界不清，可呈腺管样、管囊状、血管瘤样、小梁状及实性排列，常见印戒细胞样细胞；个别病例出现不典型的细胞形态。免疫表型：广谱细胞角蛋白（CKpan，AE1/AE3）、波形蛋白、CK5/6、calretinin、WT1和D2-40均呈阳性，CD34、癌胚抗原和ERG均阴性，Ki-67阳性指数1%~5%。肾上腺腺瘤样瘤的临床及影像学无特异表现。经FISH检测均不存在p16基因缺失。结论肾上腺腺瘤样瘤发病罕见，确诊依靠病理诊断，免疫组织化学可帮助鉴别诊断减少误诊。

简介：摘要目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEHE）的临床病理特征及预后。方法分析2011年8月至2018年12月郑州大学第一附属医院PEHE 18例，进行常规HE染色，免疫组织化学染色，总结临床病理特征，并随访患者生存情况。用荧光原位杂交（FISH）法对18例进行CAMTA1基因检测，对3例免疫组织化学TFE3阳性病例进行TFE3基因检测。结果18例PEHE中，男11例，女7例，男女比例为1.6∶1.0，年龄36~68岁，平均年龄52岁。12例（12/18）为肺内单发结节，6例（6/18）为双肺多发结节。7例（7/18）有肺外其他器官受累。17例（17/18）患者有呼吸系统症状，1例（1/18）患者表现为腹痛。大体均表现为灰白色结节，界限不清。镜下观察：黏液或者软骨样的基质中见上皮样的细胞排列呈条索状或者小巢状,可见胞质内空泡。免疫组织化学染色显示肿瘤表达CD31（18/18）、CD34（16/18）、ERG（18/18）、Fli-1（18/18），5例（5/18）局灶表达广谱细胞角蛋白，3例（3/18）TFE3阳性，Ki-67阳性指数5%~30%。FISH检测17例（17/18）CAMTA1基因断裂，3例免疫组织化学表达TFE3病例中1例TFE3基因断裂。治疗方法：手术治疗8例，手术辅助化疗3例，单纯化疗7例。15例获得预后资料的患者中4例死亡。结论PEHE症状缺乏特异性，确诊有赖于病理学活检，在肺内需和多种肺部肿瘤鉴别。部分患者预后差，肿瘤多发、侵犯周围器官及远处转移可能与预后不良有关。

简介：摘要目的探讨纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）的临床病理学特征及预后。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2011年8月1日到2018年12月31日61例纵隔T-LBL/ALL的病例，回顾性分析其临床、影像、病理特点及预后。结果男性46例，女性15例，男女比约3∶1；年龄5~71岁，中位年龄24岁，平均年龄24.5岁；影像学表现为纵隔软组织肿块（58例）或纵隔多发肿大融合淋巴结（1例），体积较大，直径4.9~18.3 cm，2例未获得影像资料。患者主要表现为上腔静脉综合征（咳嗽、呼吸困难、颜面部或颈部水肿）、胸闷或胸痛症状，约1/3患者出现B症状。61例标本均为穿刺活检，其中2例并有手术切除标本。组织形态学见胸腺组织上皮网结构破坏或完全消失，大量肿瘤性淋巴细胞弥漫浸润,并可见脂肪组织浸润、星空现象、列兵样排列、间质胶原增生硬化及肿瘤细胞挤压等，少部分病例出现小灶肿瘤性坏死。肿瘤性淋巴细胞小至中等大小，圆形，细胞质少，核稍扭曲，圆或卵圆形，染色质细，核仁不明显或有小核仁。免疫组织化学标志物：肿瘤细胞表达CD7（100%，33/33）、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT，93.4%，57/61）、CD99（83.3%，25/30）、CD1a（4/7）、CD10（8/18）、CD34（13.2%，5/38），不表达B细胞标志物CD20、PAX5及粒单核细胞标志物髓过氧化物酶（MPO），Ki-67阳性指数通常大于50%。1例做了T细胞受体重排，结果阳性。临床治疗采用化疗方案，Hyper-CVAD（环磷酰胺、长春地辛、地塞米松和表柔比星）方案最多（60.4%，32/53），其次为BFM-90（50.9%，27/53），部分选取以上2种及其他治疗方案。61例患者中6例失访，55例获得随访结果，存活26例（47.3%），5年生存率为50.6%。统计学显示患者预后与国际预后指数、患者的发病年龄、性别、肿块大小均无明确相关性。结论纵隔T-LBL/ALL少见，临床送检以穿刺活检标本为主，组织学形态诊断困难，需紧密结合临床特点及免疫组织化学综合诊断。免疫组织化学广谱细胞角蛋白（CKpan）、TDT、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、Ki-67九种抗体的联合应用有助于大多数病例的诊断。