简介：摘要目的探讨原发EB病毒（EBV）阳性结内T/NK细胞淋巴瘤（TNKL）的临床病理特征。方法收集郑州大学第一附属医院2015年11月至2019年5月经病理确诊为EBV阳性结内TNKL的病例，应用免疫组织化学、原位杂交及聚合酶链反应（PCR）分析其病理学特点，并收集临床随访资料。结果（1）7例EBV阳性结内TNKL病例中男性5例，女性2例，年龄范围41~75岁，中位年龄54岁。所有病例原发部位均位于淋巴结。B症状常见（5/7）但骨髓累及少见（1/7），6例处于Ⅲ/Ⅳ期。（2）6例提示为T细胞起源的病例均表现为单形性肿瘤细胞形态，免疫表型CD56阴性， TCRαβ+/TCRγδ-，TCR基因重排单克隆性表达；只有1例提示为NK细胞起源的病例表现为多形性肿瘤细胞形态，免疫表型CD56阳性，TCRαβ-/TCRγδ-，TCR基因重排多克隆性表达。所有病例均表达细胞毒性标记，但CD4/CD8表达存在异质性。EBV感染模式均为弥漫阳性，阳性细胞数>100个/HPF。（3）7例中有6例化疗，1例未经治疗。随访时间3~48个月，5例死于本病。结论EBV阳性结内TNKL是一组好发于老年人原发于淋巴结内且具有侵袭性临床病程的淋巴瘤，起源于T/NK细胞且表达细胞毒性标记，应与其他EBV阳性的T/NK淋巴组织增生性疾病特别是结外NK/T细胞淋巴瘤进行鉴别。

简介：摘要目的探讨纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）的临床病理学特征及预后。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2011年8月1日到2018年12月31日61例纵隔T-LBL/ALL的病例，回顾性分析其临床、影像、病理特点及预后。结果男性46例，女性15例，男女比约3∶1；年龄5~71岁，中位年龄24岁，平均年龄24.5岁；影像学表现为纵隔软组织肿块（58例）或纵隔多发肿大融合淋巴结（1例），体积较大，直径4.9~18.3 cm，2例未获得影像资料。患者主要表现为上腔静脉综合征（咳嗽、呼吸困难、颜面部或颈部水肿）、胸闷或胸痛症状，约1/3患者出现B症状。61例标本均为穿刺活检，其中2例并有手术切除标本。组织形态学见胸腺组织上皮网结构破坏或完全消失，大量肿瘤性淋巴细胞弥漫浸润,并可见脂肪组织浸润、星空现象、列兵样排列、间质胶原增生硬化及肿瘤细胞挤压等，少部分病例出现小灶肿瘤性坏死。肿瘤性淋巴细胞小至中等大小，圆形，细胞质少，核稍扭曲，圆或卵圆形，染色质细，核仁不明显或有小核仁。免疫组织化学标志物：肿瘤细胞表达CD7（100%，33/33）、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT，93.4%，57/61）、CD99（83.3%，25/30）、CD1a（4/7）、CD10（8/18）、CD34（13.2%，5/38），不表达B细胞标志物CD20、PAX5及粒单核细胞标志物髓过氧化物酶（MPO），Ki-67阳性指数通常大于50%。1例做了T细胞受体重排，结果阳性。临床治疗采用化疗方案，Hyper-CVAD（环磷酰胺、长春地辛、地塞米松和表柔比星）方案最多（60.4%，32/53），其次为BFM-90（50.9%，27/53），部分选取以上2种及其他治疗方案。61例患者中6例失访，55例获得随访结果，存活26例（47.3%），5年生存率为50.6%。统计学显示患者预后与国际预后指数、患者的发病年龄、性别、肿块大小均无明确相关性。结论纵隔T-LBL/ALL少见，临床送检以穿刺活检标本为主，组织学形态诊断困难，需紧密结合临床特点及免疫组织化学综合诊断。免疫组织化学广谱细胞角蛋白（CKpan）、TDT、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、Ki-67九种抗体的联合应用有助于大多数病例的诊断。

简介：摘要目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（wPTCL-TFH）临床病理学及遗传学特点，并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（nPTCL-TFH）和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）对比分析，以加深对该少见肿瘤的认识。方法收集郑州大学第一附属医院2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例，分析其临床资料，观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交及T细胞受体（TCR）基因重排检测（BIOMED2法）情况，并用Sanger测序法检测IDH2R172基因突变情况，最后通过电话随访患者。结果患者男性6例，女性2例，中位年龄62.5岁（年龄范围30~75岁），临床均无发热及皮疹，PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大，5/7例处于进展期（Ⅲ/Ⅳ期）；光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润，缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网（FDC网）的增生，5例可见胞质透明T细胞；多数黏膜表面伴有溃疡（6例）及局部-广泛的黏膜内腺体消失（7例）；2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构；免疫组织化学：肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物：PD-1（8/8）、bcl-6（8/8）、CXCL13（7/8）及CD10（1/8）；6例CD30阳性；4例EBER原位杂交阳性；8例TCR基因均呈单克隆性重排；6例IDH2R172基因均未见突变。1例患者在随访18个月时死亡，其余7例存活（随访时间3~10个月不等）。结论wPTCL-TFH少见，其临床病理学特征与nPTCL-TFH相似，与AITL有部分重叠；有必要将其从外周T细胞淋巴瘤，非特指型中鉴别出来；综合临床、形态、免疫组织化学及基因检测可明确诊断。

简介：摘要目的应用Micro-CT扫描技术分析尿道下裂大鼠包皮血管的分布规律，阐述不同类型尿道下裂血管的分布特点，为尿道下裂皮瓣的选择提供理论基础。方法选取孕鼠6只，应用非那雄胺溶液(40 mg·kg-1·d-1)于孕12～17 d连续6 d经腹部皮下注射，分娩28 d后对幼鼠进行计数，根据幼鼠尿道外口位置分为正常组和轻度、重度尿道下裂组。幼鼠6个月龄时于腹主动脉插管并行硅酮橡胶(Microfil)灌注后行Micro-CT扫描，CTAn软件收集扫描数据后对整个阴茎组织行三维重建，得到完整包皮血管影像，观察不同程度尿道下裂包皮血管的分布特点并计算包皮血管分数。结果共产幼鼠41只，雄性24只，阴茎正常的有8只，尿道下裂的有16只，轻度尿道下裂的有3只，重度尿道下裂的有13只。Micro-CT扫描包皮血管情况：①正常组及轻度下裂组，二者包皮血管形态相似，两侧阴茎背浅动脉的深层血管分别走行于阴茎体的背外侧，于包皮内外板交界处形成环绕阴茎头的血管环结构后向内板发出细小分支；②重度下裂组，根据血管形态分为血供良好(6只)和血供不良(7只)两种类型，血供良好型内外板交界处可形成类似正常组和轻度尿道下裂组的血管环；血供不良型则不能形成血管环结构，其血管分支不发达，部分血管呈网状分布。结论大鼠孕期应用非那雄胺可产生稳定尿道下裂后代。包皮内外板交界处血运丰富，适合作尿道皮瓣材料；内外板交界处的血管环结构与横裁岛状皮瓣法裁剪方向一致，最大程度地保存了皮瓣血运。包皮血供不良的重度尿道下裂内外板的血管环结构消失，而管径细小的网状血管增多，这可能是重度尿道下裂患者术后并发症发生率较高的原因之一。