简介:摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特点及预后因素。方法选择2012年1月至12月,空军军医大学第一附属医院收治的44例初诊AITL患者为研究对象。其中,男性患者为36例,女性为8例,年龄为18~78岁,中位年龄为57.5岁。44例AITL患者接受CHOP(环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松)方案治疗,其中4例联合应用西达苯胺、硼替佐米,6例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。回顾性分析AITL患者的临床特点。采用Kaplan-Meier法绘制接受与未接受auto-HSCT患者的总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对未接受auto-HSCT患者OS率进行单因素分析,纳入分析的影响因素包括性别、国际预后指数(IPI)评分、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分、年龄、B症状、皮疹、胸腔/腹腔积液、骨髓受累、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、铁蛋白水平、β2-微球蛋白(MG)水平。将单因素分析结果中有统计学意义,以及有临床指导意义的影响因素,纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2008及2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。结果①本研究44例AITL患者中,有B症状的患者为34例(77.3%)。Ann Arbor分期为Ⅰ~Ⅱ期的患者为5例(11.4%),Ⅲ~Ⅳ期者为39例(88.6%);美国东部协作肿瘤组体能状况评分(ECOG-PS)<2分者为20例(45.5%),ECOG-PS≥2分者为24例(54.5%);IPI评分系0~1分者为9例(20.5%),2分者为12例(27.2%),3~5分者为23例(52.3%);PIT评分系0分者为10例(22.7%),1分者为5例(11.4%),2分者为12例(27.3%),3~4分者为17例(38.6%)。②本研究44例AITL患者血常规检查结果示,中位WBC为6.2×109/L,中位Hb值为125 g/L,中位血小板计数为163×109/L。中位血清LDH水平为292 U/L,中位铁蛋白水平为171 μg/L,中位β2-MG水平为3.8 mg/L。14例(31.8%)患者原发病累及骨髓。免疫组织化学检查结果示,27例(61.4%)患者检测到CD21、CD23、CD35表达呈阳性的滤泡树突状细胞(FDC)。③本研究44例AITL患者完全缓解(CR)率为13.6%(6/44),部分缓解(PR)率为38.7%(17/44),疾病稳定(SD)率为22.7%(10/44),疾病进展(PD)率为25.0%(11/44)。44例患者5年OS率为50.0%,中位OS期为14.5个月(8 d~60.0个月)。④仅接受CHOP方案化疗的AITL患者5年OS率为44.1%;接受CHOP方案联合西达苯胺、硼替佐米等新药治疗的患者5年OS率为75.0%。接受auto-HSCT的AITL患者5年OS率为83.3%,高于未接受auto-HSCT者的22.9%,并且差异有统计学意义(χ2=6.001,P=0.014)。38例未接受auto-HSCT的AITL患者预后相关因素的单因素分析结果显示,年龄≤60岁的患者5年OS率为37.8%,显著高于年龄>60岁者的11.8%,并且差异有统计学意义(χ2=0.139,P=0.023)。血清β2-MG水平<4 mg/L的患者5年OS率为23.9%,显著高于β2-MG水平≥4 mg/L者的18.6%,并且差异亦有统计学意义(χ2=5.520,P=0.019)。⑤对38例未接受auto-HSCT患者预后相关因素进行多因素分析发现,年龄>60岁(HR=2.716,P=0.031),骨髓受累(HR=2.696,P=0.042),血清β2-MG水平≥4 mg/L(HR=4.927,P=0.004)为AITL患者预后的独立危险因素。结论AITL患者以中、老年男性为主,常合并皮疹、浆膜腔积液等,首诊时Ann Arbor分期晚。年龄>60岁、骨髓受累、血清β2-MG水平≥4 mg/L可以作为未接受auto-HSCT AITL患者的预后独立危险因素。西达苯胺、硼替佐米等新药可以提高AITL患者疗效,auto-HSCT能够有效改善患者OS。