简介:摘要目的探讨儿童纵隔脂肪母细胞瘤的临床特点及手术疗效,以期为临床工作提供指导和帮助。方法收集2007年3月至2019年7月间于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科就诊的30例纵隔脂肪母细胞瘤患儿的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、治疗方案、病理特征及预后情况。其中,男19例,女11例;中位年龄2.9岁。按手术方法不同,将患儿分为腔镜手术组(14例)和开放手术组(16例),对比分析两组手术时间、术中出血量、胸腔引流管放置时间及住院时间方面的差异,并用秩和检验进行统计学分析。结果本组患儿表现为咳嗽15例,偶然发现纵隔占位9例,呼吸困难4例、颈部包块4例、霍纳综合征2例。按纵隔四分法,肿瘤位于上纵隔11例,后上纵隔6例,后纵隔5例,前纵隔3例,前上纵隔3例,其他位置2例。术前CT、MRI检查表现为含有脂肪和软组织混合密度的不均匀肿块。所有患儿均行手术治疗,中位手术时间为72.5(25.0~230.0)min,中位术中出血量为4(2~400)ml,中位胸腔引流管放置时间为4(2~17)d,中位住院时间为8(4~30)d。术后病理检查提示局限型脂肪母细胞瘤24例,弥漫型脂肪母细胞瘤6例。腔镜手术组14例患儿术中出血量、手术时间及术后住院时间分别为2(2~5)ml、65(25~115)min和5.5(3~11)d,开放手术组16例患儿上述指标分别为10(2~400)ml、77.5(60~230)min和7.0(5~23)d,前者均较后者少和短,且差异有统计学意义(P均<0.05)。本研究有26例(86.7%)患儿获得随访,中位随访时间为4.7年(2个月~12年),25例术后恢复良好,未见恶性变或转移。1例术后7个月复发,因肿瘤无压迫症状,密切随访中,未再次手术。结论发生于纵隔内的脂肪母细胞瘤临床较为罕见,影像学检查是重要的辅助手段,病理检查有助于明确诊断,手术切除是有效的治疗方案,术后通常无需联合化疗或放疗。
简介:摘要目的总结儿童食管错构瘤的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析我院2013年12月至2019年12月收治的3例食管错构瘤的临床资料。结果3例患儿男1例,女2例,平均年龄6.4岁。临床表现为呕吐2例,吞咽困难伴食管异物感1例。食管造影、胸部增强CT和食管镜可见食管狭窄或食管占位,病变段以上食管扩张。术中见肿瘤位于食管上段1例,食管下段2例。3例均完整切除肿瘤,术后顺利出院。3例随访10~74个月,平均37个月,复查造影存在胃食管反流1例。所有患儿复查CT或造影均未见狭窄和复发,目前均能正常饮食。结论儿童食管错构瘤以呕吐和喘憋为主要表现,术前诊断较困难,手术完整切除是主要治疗方法,预后良好。
简介:摘要目的探讨骨髓涂片、骨髓免疫组织化学检查、流式细胞术、荧光原位杂交(FISH)以及细胞遗传学检测在初诊多发性骨髓瘤中的应用价值。方法收集2018年9月至2019年8月于天津金域医学检验实验室初诊的多发性骨髓瘤患者280例,均按照常规方法进行骨髓穿刺,并进行骨髓涂片、骨髓免疫组织化学检查、流式细胞术免疫分型、FISH、细胞遗传学检测,比较各检测方法的结果。结果280例患者中,骨髓免疫组织化学检查的中位浆细胞比例高于骨髓涂片(20例,0.675比0.300)及流式细胞术(47例,0.650比0.147),差异均有统计学意义(Z=-3.883,P<0.01;Z=-5.947,P<0.01)。流式细胞术检测CD38、CD138、κ、λ、CD56、CD19的阳性率分别为100.0%(280/280)、100.0%(280/280)、57.5%(161/280)、42.5%(119/280)、62.1%(174/280)、19.3%(54/280);骨髓免疫组织化学检查中CD38、CD138、κ、λ、CD56的阳性率分别为98.9%(277/280)、98.2%(275/280)、57.5%(161/280)、42.5%(119/280)、62.1%(174/280);两种检测方法对相同检测指标的检测符合率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。行FISH检测的患者基因异常检出率为69.9%(93/133),其中直接荧光原位杂交(D-FISH)异常检出率为42.9%(57/133),CD138磁珠分选系统(MACS)-FISH异常检出率为82.7%(110/133)。行G显带检测的患者异常染色体核型检出率为38.5%(85/221)。FSIH,尤其是MACS-FISH,细胞遗传学异常检出率高于G显带检测,差异有统计学意义(χ2=65.697,P<0.05)。结论骨髓涂片、骨髓免疫组织化学检查、流式细胞术、FISH(尤其是MACS-FISH)、细胞遗传学等多种检查方法综合应用更有助于多发性骨髓瘤的诊断,并可能对预后判定有一定的意义。
简介:摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5(MDA5)抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)患者临床特征及预后情况。方法收集2015年1月至2020年9月于天津医科大学总医院风湿免疫科住院治疗的IIM患者共194例,其中抗MDA5抗体阳性组29例,抗MDA5抗体阴性组165例,回顾性分析其临床资料。正态分布的计量资料采用t检验,非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U秩和检验,计数资料采用χ2检验。危险因素分析采用二元Logistic回归,生存分析采用Kaplan-Meier法和Cox回归分析。结果抗MDA5抗体阳性患者DM特异性皮疹发生率高且皮疹为最常见首发症状,肌肉症状轻,易出现发热、关节炎、口腔溃疡、体质量下降,患者全部合并肺间质病变(ILD)。与抗MDA5抗体阴性组相比,抗MDA5抗体阳性组患者白细胞计数[7.59(5.61,9.89)×109/L和4.07(3.17,5.50)×109/L,Z=-5.05,P<0.001]、血小板计数[249.00(200.00,302.00)×109/L和205.00(178.00,244.00)×109/L,Z=-2.59,P=0.010]、淋巴细胞计数(LY)[1.34(0.85,1.94)×109/L和0.64(0.40,0.83)×109/L,Z=-5.78,P<0.001]、肌酸激酶(CK)[558.00(72.00,2 959.00)U/L和64.00(35.00,149.50)U/L,Z=-3.97,P<0.001]、CK-MB[38.00(17.00,127.00)U/L和16.00(14.00,25.00)U/L,Z=-3.84,P<0.001]、肌红蛋白(MYO)[243.65(60.50,829.83)ng/ml和34.55(21.00,104.23)ng/ml,Z=-3.98,P<0.001]、肌钙蛋白T(TnT)[0.09(0.03,0.44)ng/ml和0.02(0.01,0.04)ng/ml,Z=-4.17,P<0.001]、白蛋白[34.00(30.00,38.00)g/L和31.00(26.50,36.00)g/L,Z=-2.68,P=0.007]、CD4+ T细胞[498.00(276.00,752.00)/μl和259.50(179.00,498.25)/μl,Z=-2.79,P=0.005]、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)[39.00(36.13,42.00)mmHg和35.35(31.30,38.88)mmHg,Z=-3.75,P<0.001]、血氧分压(PaO2)[82.00(71.90,90.20)mmHg和73.25(64.30,84.05)mmHg,Z=-2.08,P=0.037]、动脉血氧饱和度(SaO2)[96.50%(95.05%,97.30%)和95.80%(93.70%,96.55%),Z=-2.11,P=0.035]、肺一氧化碳弥散量(DLco)[(63±21)%和(52±14)%,t=0.96,P=0.006]显著减低,尿蛋白定量(24 h)[260.50(172.25,401.25)g和331.00(252.75,666.25)g,Z=-2.18,P=0.029]、ALT[40.00(21.00,83.00)U/L和56.00(40.00,107.50)U/L,Z=-2.27,P=0.023]、谷氨酰转肽酶(GGT)[22.50(15.00,42.00)U/L和57.00(38.00,101.50)U/L,Z=-4.98,P<0.001]、D-二聚体[850.00(485.00,1 799.50)μg/ml和1 346.00(896.50,2 527.00)μg/ml,Z=-2.55,P=0.011]、免疫球蛋白(Ig)E[60.00(25.60,147.50)U/ml和173.00(68.25,471.50)U/ml,Z=-3.06,P=0.002]、补体C4[20.25(16.68,25.03)mg/L和23.60(20.20,28.35)mg/L,Z=-2.38,P=0.017]、铁蛋白[228.01(115.40,513.36)ng/ml和1 636.39(851.80,3 888.82)ng/ml,Z=-6.01,P<0.001]、涎液化糖链抗原-6(KL-6)[365.00(180.25,1 018.75)U/ml和788.00(406.00,13 64.00)U/ml,Z=-2.10,P=0.035]较高。抗MDA5抗体阳性组病死率高[8.5%(14/165)和34.5%(10/29),χ2=13.07,P<0.001],应用静脉输注丙种球蛋白[32.7%(54/165)和65.5%(19/29),χ2=11.30,P=0.001]和激素冲击[4.8%(86/165)和27.6%(8/29),χ2=13.98,P<0.001]更多。将抗MDA5抗体阳性组患者分为快速进展性间质性肺病(RP-ILD)组(48.3%,14/29)和慢性间质性肺病(C-ILD)组(51.7%,15/29)。与C-ILD组相比,RP-ILD组起病年龄、CRP、蛋白铁、IgE、抗Ro-52抗体阳性率更高,白蛋白较低,差异有统计学意义。COX回归分析提示起病年龄大[HR值(95%CI)=1.154(1.069,1.246),P<0.001]、男性[HR值(95%CI)=6.383(1.038,39.242),P=0.045]、抗MDA5抗体阳性[HR值(95%CI)=17.180(2.900,101.766),P=0.002]、LY减低[HR值(95%CI)=0.083(0.008,0.817),P=0.033]、血清铁蛋白升高[HR值(95%CI)=1.001(1.000,1.001),P=0.016]、D-二聚体升高[HR值(95%CI)=1.000(1.000,1.001),P=0.004]及合并肿瘤[HR值(95%CI)=11.849(1.978,70.970),P=0.007]是IIM患者死亡的独立危险因素。二元Logistic回归分析提示起病年龄大[OR值(95%CI)=1.090(1.005,1.183),P=0.038]、铁蛋白升高[OR值(95% CI)=1.001(1.000,1.001),P=0.022]、白蛋白降低[OR值(95% CI)=0.818(0.696,0.963),P=0.016]可能是抗MDA5抗体阳性患者发生RP-ILD的危险因素。结论抗MDA5抗体阳性患者皮肌炎典型皮肤损害多见,肌肉症状轻,合并ILD比例高,预后差,需要密切监测疾病活动,探讨治疗方案。
简介:摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特点及预后因素。方法选择2012年1月至12月,空军军医大学第一附属医院收治的44例初诊AITL患者为研究对象。其中,男性患者为36例,女性为8例,年龄为18~78岁,中位年龄为57.5岁。44例AITL患者接受CHOP(环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松)方案治疗,其中4例联合应用西达苯胺、硼替佐米,6例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。回顾性分析AITL患者的临床特点。采用Kaplan-Meier法绘制接受与未接受auto-HSCT患者的总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对未接受auto-HSCT患者OS率进行单因素分析,纳入分析的影响因素包括性别、国际预后指数(IPI)评分、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分、年龄、B症状、皮疹、胸腔/腹腔积液、骨髓受累、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、铁蛋白水平、β2-微球蛋白(MG)水平。将单因素分析结果中有统计学意义,以及有临床指导意义的影响因素,纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2008及2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。结果①本研究44例AITL患者中,有B症状的患者为34例(77.3%)。Ann Arbor分期为Ⅰ~Ⅱ期的患者为5例(11.4%),Ⅲ~Ⅳ期者为39例(88.6%);美国东部协作肿瘤组体能状况评分(ECOG-PS)<2分者为20例(45.5%),ECOG-PS≥2分者为24例(54.5%);IPI评分系0~1分者为9例(20.5%),2分者为12例(27.2%),3~5分者为23例(52.3%);PIT评分系0分者为10例(22.7%),1分者为5例(11.4%),2分者为12例(27.3%),3~4分者为17例(38.6%)。②本研究44例AITL患者血常规检查结果示,中位WBC为6.2×109/L,中位Hb值为125 g/L,中位血小板计数为163×109/L。中位血清LDH水平为292 U/L,中位铁蛋白水平为171 μg/L,中位β2-MG水平为3.8 mg/L。14例(31.8%)患者原发病累及骨髓。免疫组织化学检查结果示,27例(61.4%)患者检测到CD21、CD23、CD35表达呈阳性的滤泡树突状细胞(FDC)。③本研究44例AITL患者完全缓解(CR)率为13.6%(6/44),部分缓解(PR)率为38.7%(17/44),疾病稳定(SD)率为22.7%(10/44),疾病进展(PD)率为25.0%(11/44)。44例患者5年OS率为50.0%,中位OS期为14.5个月(8 d~60.0个月)。④仅接受CHOP方案化疗的AITL患者5年OS率为44.1%;接受CHOP方案联合西达苯胺、硼替佐米等新药治疗的患者5年OS率为75.0%。接受auto-HSCT的AITL患者5年OS率为83.3%,高于未接受auto-HSCT者的22.9%,并且差异有统计学意义(χ2=6.001,P=0.014)。38例未接受auto-HSCT的AITL患者预后相关因素的单因素分析结果显示,年龄≤60岁的患者5年OS率为37.8%,显著高于年龄>60岁者的11.8%,并且差异有统计学意义(χ2=0.139,P=0.023)。血清β2-MG水平<4 mg/L的患者5年OS率为23.9%,显著高于β2-MG水平≥4 mg/L者的18.6%,并且差异亦有统计学意义(χ2=5.520,P=0.019)。⑤对38例未接受auto-HSCT患者预后相关因素进行多因素分析发现,年龄>60岁(HR=2.716,P=0.031),骨髓受累(HR=2.696,P=0.042),血清β2-MG水平≥4 mg/L(HR=4.927,P=0.004)为AITL患者预后的独立危险因素。结论AITL患者以中、老年男性为主,常合并皮疹、浆膜腔积液等,首诊时Ann Arbor分期晚。年龄>60岁、骨髓受累、血清β2-MG水平≥4 mg/L可以作为未接受auto-HSCT AITL患者的预后独立危险因素。西达苯胺、硼替佐米等新药可以提高AITL患者疗效,auto-HSCT能够有效改善患者OS。
简介:摘要目的调查霍奇金淋巴瘤(HL)患者和家属对预先指示(Ads)认知的一致性,分析患者和家属Ads认知的影响因素。方法采用便利抽样法,选取2017年1月—2018年12月于郑州大学第一附属医院收治的HL患者107例及1∶1配对家属107名,收集患者和家属的一般资料及患者临床特征情况,采用Kappa检验分析患者与患者家属对Ads认知的一致性,采用单因素和多因素分析患者和患者家属Ads认知的影响因素。结果愿意制定Ads的HL患者占66.36%(71/107),高于能够遵守患者Ads意愿的家属比例46.72%(50/107),差异有统计学意义(χ2=8.387,P=0.004),Kappa值为0.222,HL患者及家属Ads认知的一致性较差。Logistic回归分析显示,年龄、宗教信仰、丧亲经历、全身症状和美国东部肿瘤协作组体力状况评分是HL患者制定Ads意愿的影响因素,而宗教信仰和丧亲经历是患者家属遵循患者Ads意愿态度的影响因素。结论HL患者及家属对Ads认知存在差异,家属对Ads的选择不能完全代表患者本人;宗教信仰和丧亲经历是HL患者及家属Ads认知共同的影响因素。
简介:王安石“以儒解庄”的解读思路开拓了宋代庄学的视野。在其专论《庄周》中,庄子以儒者的面目出现,文中指出庄子之用心是为了矫时之弊,庄子是圣人之徒,《庄子》之书“特有所寓商言耳”。不过庄子的形象在王安石那里并不是统一的,而是经历了一个从无为到有为的过程,这与王安石个人的思想发展及为政治改革寻求理论根据有关。王安石谈性命道德的风气影响了其解庄思想,称“庄生之书,其通性命之分”,其子王雾对庄学的性命解读也可视为继承王安石思想的表现。从庄学诠释史来看,“以儒解庄”的理念自魏晋时向、郭已有发展,王安石起到了过渡作用,既开启了宋代庄学普遍儒学化的倾向,又为明末清初的“庄子儒门说”作了铺垫。
简介:摘要:随着科学技术的不断提升与进步,城镇化的不断发展进步,对于工程得到建设也越来越频繁。当前在许多工程企业当中,对于工程造价的信息平台化已经是一项重要目标,当然这也是企业信息化建设的一项重要组成部分,只有合理科学的进行工程造价控制才能更好的保障关系工程的效率与质量。信息时代的背景下,各行各业都运用了各种新型的管理模式,当然工程造价也在朝着信息化发展进步,然而我国的工程造价信息化平台建设尚且存在着许多的不足,许多相关工程企业都不具备完善的系统。本文根据实际的工程造价信息化管理建设现状进行分析研究,结合相关的文献书刊期望给予相关人员一定的帮助。
简介:摘要:近年来,随着社会的快速发展与教育的快速深化。在新课程标准理念的影响下,教育阶段的信息技术教学成为教育教学工作中的重要组成部分。在当下社会快速发展的背景下,社会对于人才的信息技术能力有着高度的要求。因此,在教育阶段,教师应该对信息技术教学工作不断重视,从而保证人才的高效培养与全面建成。游戏化教学法是近年来教育的快速发展中所推出的新型教学方法,通过有效教学法在初中信息技术教学中的应用,能够使学生的学习兴趣得到有效的提高,从而使学生对于信息技术课堂教学的知识掌握更加充足。本文将通过对初中信息技术教学中游戏教学法的应用进行研究分析,从而使游戏教学法应用于初中信息技术课堂教学能够有理论基础,促进这一学科的发展。