简介：摘要目的探讨HBV感染相关慢加急性肝衰竭(hepatitis B virus-related acute-on-chronic liver failure，HBV-ACLF)贫血的危险因素及其分级对预后的影响。方法对1 163例HBV-ACLF患者进行贫血分级，采用Spearman秩相关分析及logistic回归分析与贫血相关的危险因素，评价贫血分级对预后的影响。结果1 163例患者发生贫血942例，发生率为80.99%。ACLF分型A型、B型、C型患者中2级、3级贫血(中、重度)发生率分别为23.53%、46.08%、65.63%，B型和C型ACLF患者2级、3级(中、重度)贫血发生率明显增高(χ2＝72.908，P<0.001)。A、B、C 3型ACLF大细胞性贫血的发生率分别为13.0%、43.98%和58.33%(χ2＝46.823，P<0.001)。2级、3级贫血患者1年累积生存率显著降低(χ2＝50.179，P<0.001)；Spearman秩相关分析HBV-ACLF ABC分型与贫血分级的相关系数为0.319，P<0.001。logistic回归分析，消化道出血、急性肾损伤(acute kidney injury，AKI)以及ABC分型等与HBV-ACLF患者出现2级、3级贫血独立相关。结论HBV-ACLF患者贫血分级与预后密切相关；消化道出血、AKI以及ABC分型等是HBV-ACLF患者出现2级、3级贫血的独立危险因素。

简介：摘要COACH 综合征与Abernethy畸形的关联全球鲜见报道。本文报道一例COACH 综合征联合Abernethy畸形的22岁男性患者，影像学提示门静脉纤细，胃镜提示食管静脉曲张，经颈静脉肝穿刺病理提示先天性肝纤维化伴Caroli病，脑部磁共振提示中脑水平“磨牙征”，基因检测报告提示TMEM67基因复合杂合变异。通过文献回顾，加强了医师对这些罕见疾病的认识。

简介：摘要报道1例以胆石症起病，后因发现铁过载而最终诊断为先天性红细胞生成异常性贫血II型致继发性血色病、胆结石。患者诊治过程曲折，通过缜密的临床思维先后经过肝穿刺、骨髓活检、基因检测、胆囊切除等得以明确诊断。该病例体现了临床医师缜密的思维，加深我们对先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型临床特征多样性的认识，同时应重视胆结石与继发性血色病病因的诊治。

简介：摘要目的探讨慢加急性肝衰竭（ACLF）ABC分型的预后及最新终末期肝病模型（MELD）评分3.0和中国重型乙型病毒性肝炎研究小组（COSSH）最新COSSH-ACLF Ⅱ评分对ACLF预后评估价值。方法对1 409例随访队列进行ABC分型，采用受试者操作特征曲线下面积（AUROC）分析和MELD、MELD 3.0、COSSH-Ⅱ及住院3 d后COSSH-Ⅱ评分（COSSH-II-3d），评估对患者360 d预后的预测能力，同时比较了对不同分型及不同病因ACLF预后预测的差异。结果1 409例ACLF患者生存曲线显示，A型ACLF与B型、C型ACLF比较，差异有统计学意义，Log Rank（Mantel-Cox）χ2=80.133，P<0.01；A型与C型比较，χ2=76.198，P<0.01；B型与C型差异无统计学意义，χ2=3.717，P>0.05。AUROC分析MELD、MELD 3.0、COSSH-Ⅱ及COSSH-Ⅱ-3d AUROC［95%可信区间（CI）］分别为0.644、0.655、0.817和0.839（P值均<0.01）。COSSH-II对A型ACLF及HBV相关ACLF（HBV-ACLF）360 d预后有更好的预测能力，AUROC（95% CI）分别为0.877和0.881（P值均<0.01）。而MELD3.0未显示出比MELD更好的预测能力。结论ACLF 的ABC分型与预后密切相关，COSSH-Ⅱ评分对A型ACLF及HBV-ACLF预后具有更高的预测能力，患者住院3d后COSSH-Ⅱ评分对预后有更好的评估价值，提示应当重视ACLF入院初期的救治。

简介：摘要目的探讨药物性肝损伤（DILI）的临床特征、发病趋势、基础疾病、致病药物及预后，为其防治提供依据。方法对我院2002年1月至2015年12月收治的2 820例DILI患者进行回顾性研究，对其临床特征、发病趋势、相关基础疾病、致病药物、治疗与转归进行分析。结果2 820例DILI患者中，男女比例为1∶1.44；年龄（44.00±16.32）岁。临床分型为肝细胞损伤型2 353例（83.43%），胆汁淤积型肝损伤353例（12.51%），混合型114例（4.04%）。在三种临床分型中，男女占比差异无统计学意义（χ2 = 3.032，P>0.05）；在各年龄段分组中，男女占比差异有统计学意义（χ2 = 48.367，P<0.001）；2002年1月至2015年12月我院收治的患者中DILI占肝病的比例及急性DILI占急性肝病的比例都呈总体上升趋势。2 820例DILI患者相关基础疾病主要涉及发热（15.14%）、皮肤病（11.84%）、心脑血管疾病（11.17%）等；主要致病药物涉及中草药、中成药类（37.49%）、抗生素（15.85%）、解热镇痛药（14.37%）等；在三种临床分型中，治愈、好转、无效和死亡不同预后差异有统计学意义（H = 61.300，P < 0.001）。结论近几年我院DILI占肝病比例呈明显上升趋势，涉及的基础疾病及致病药物种类较多，需引起临床重视。

简介：摘要血嗜酸性粒细胞增多是临床少见疾病，与恶性肿瘤相关的嗜酸性粒细胞增多的发病率更低，肿瘤侵及消化道浆膜层可产生含大量嗜酸性粒细胞的腹腔渗液，如合并肝硬化腹腔积液时则更易出现误诊误治。本文报道1例直肠癌继发嗜酸性粒细胞增多并且合并肝硬化、腹腔积液患者的资料，提示除常规腹水检测外，必要时需行人工细胞学分类，并结合外周血检测进行腹水的鉴别诊断。

简介：摘要肝衰竭前期患者肝功能急剧恶化，存在发生肝衰竭的风险，病死率较高。现就肝衰竭前期概念，特别是肝衰竭前期发展为肝衰竭的预警研究及治疗进展进行综述，以期加强临床医师对肝衰竭前期的重视，促进肝衰竭防治关口前移，提高肝衰竭救治成功率。